تومور مغزی پشت گوش یا نوروم آکوستیک

تومور مغزی پشت گوش یا نوروم آکوستیک acoustic neuroma نوعی تومور مغزی خوش‌خیم است که در گوش داخلی رشد می‌کند. به دلیل اینکه این تومور براثر رشد غیرطبیعی سلول‌های شوان (سلول‌های پوشاننده آکسون‌ها در سیستم عصبی محیطی) حاصل می‌شوند، تحت عنوان شوانوم دهلیزی vestibular schwannoma نیز شناخته می‌شود. در صورت بزرگ شدن تومور، عوارضی چون کاهش شنوایی و عدم تعادل در بیماران مشاهده می‌شود. در ادامه مقاله بیشتر با این تومور مغزی و عوارض ناشی از آن و راه‌های درمان و کنترل آن آشنا خواهیم شد با ما همراه باشید.

تومور نوروم آکوستیک چیست؟

تومور مغزی پشت گوش یا شوانوم دهلیزی، از سلول‌های پوشاننده رشته عصبی مسئول شنوایی و تعادل که گوش داخلی را به مغز متصل می‌کند منشأ می‌گیرد. سلول‌های شوان در سیستم عصبی محیطی مسئول ساخت میلین در اطراف آکسون‌ها هستند. اگر ساختار رشته عصبی را همچون سیم برق در نظر بگیریم، میلین مانند پوشش پلاستیکی روی سیم عمل کرده و باعث می‌شود پیام‌های عصبی به‌سرعت انتقال پیدا کنند.

حال اگر این سلول‌ها بیش‌ازحد رشد کنند باعث تولید تومور می‌شوند، این نوع تومور به آهستگی رشد می‌کند و در مراحل اولیه، عوارض قابل‌تشخیصی از خود نشان نمی‌دهد. در بسیاری موارد رشد غده نوروم آکوستیک به‌قدری آهسته است که جراح مغز و اعصاب اقدام درمانی انجام نداده و فقط در فاصله زمانی مشخص رشد آن را به‌ وسیله تصویربرداری مانند ام آر آی رصد می‌کند. در شرایط بسیار نادر ممکن است تومور آکوستیک افزایش حجم پیدا کند که در این شرایط به عصب شنوایی فشار آورده و باعث عوارض مشخصی همچون کاهش شنوایی، عدم تعادل و… می‌شود.

عوارض ناشی از رشد تومور شوانوم دهلیزی

تومور مغزی پشت گوش در موارد اندکی به رشد خود ادامه داده و از کانال استخوانی شنوایی به سمت قاعده جمجمه بزرگ‌ شده و توده متمایز گلابی‌شکل را به وجود می‌آورد. به‌طورمعمول این تومور به مغز نفوذ نمی‌کند اما می‌تواند به سایر اعصاب یا ساقه مغز فشار وارد کرده و مشکلات جدی را ایجاد کند. همان‌طور که پیش‌تر ذکر کردیم، تومور نوروم آکوستیک درصورتی‌که اندازه کوچکی داشته باشد هیچ‌گونه علائمی را ایجاد نمی‌کند اما تومورهای بزرگتر، با افزایش حجم خود ساختارهای اطراف را تحت‌فشار قرار داده و مشکلاتی را به وجود می‌آورند که شامل:

• کاهش شنوایی (گوشی که تومور در آن رشد کرده است) : این علامت در 90 درصد بیماران مشاهده می‌گردد البته گاهی با ضعف شنوایی حاصل از افزایش سن اشتباه گرفته می‌شود!
• وزوز گوش یا زنگ داخل گوش: می‌تواند هم‌زمان با کاهش شنوایی در بیمار بروز پیدا کند اما در مواردی بدون کاهش شنوایی نیز رخ می‌دهد. صدای وزوز و یا خش‌خش می‌تواند ملایم و یا شدید بوده و مقطعی و یا ثابت باشد.
• عدم تعادل و سرگیجه: حدود نیمی از بیماران این حالت را تجربه می‌کند. افزایش رشد تومور می‌تواند مخچه را فشرده کرده و مشکلات جدی در تعادل ایجاد کند؛ در این حالت بیمار ممکن است زمین بخورد! در اکثر موارد بیماران در جهت گوشی که تومور در آن رشد کرده است تعادل خود را از دست می‌دهند.
• بی حسی صورت: بر اثر رشد تومور مغزی پشت گوش و ایجاد فشار به عصب سه‌قلو  (مسئول حرکات صورت) ، بیمار احساس گزگز یا بی حسی صورت را در سمتی که تومور وجود دارد به شکل دوره‌ای و یا مداوم تجربه می‌کند. احساس گزگز ممکن است در اطراف گونه و یا گوشه دهان وجود داشته باشد. در مواردی این بی حسی باعث اختلال در پلک زدن و قرمزی چشم می‌شود.
• احساس پُری گوش: بر اثر رشد تومور و کاهش شنوایی ناشی از آن، بیمار تصور می‌کند که گوش پر از آب است.
• سردرد، ضعف و گیجی به دلیل افزایش فشار داخل سر: این نوع سردرد معمولاً یک طرفه است و ممکن است در گردن یا بالای سر و جلوی سر منتشر شود.
• مشکل در بلع: ناشی از بزرگی تومور و ایجاد فشار بر اعصاب واگ و هیپوگلاس است. این عصب‌ها در احساس گلو و حرکات تارهای صوتی و زبان، نقش مؤثری دارند.
• خشکی چشم، اشک‌های غیرمنتظره و تغییر در درک چشایی (کمتر شایع است)
• تومورهای بسیار بزرگ به ساقه مغز حمله کرده و باعث مختل شدن تنفس و ضربان قلب می‌شوند.

 

علت به وجود آمدن تومور نوروم آکوستیک چیست؟

تومور نوروم آکوستیک به دو شکل رخ می‌دهد:

• تومور نوروم آکوستیک یک طرفه
• تومور نوروم آکوستیک دو طرفه

تومور یک طرفه: هیچ دلیل مشخصی برای تومور مغزی پشت گوش یک طرفه شناسایی نشده است اما برخی مطالعات علت شکل گیری آن را با بعضی عوامل مثل قرار گیری طولانی مدت در معرض صدای بلند (هنوز تأیید نشده است) یا اشعه ایکس و پرتوهای ماوراء بنفش مرتبط می‌دانند. (حدود 95 درصد بیماران در این گروه قرار می‌گیرند)

تومور دو طرفه: در موارد اندکی، تومور شوانوم دهلیزی یکی از عوارض بیماری ژنتیکی بنام نوروفیبروماتوز نوع 2 است. این بیماری بر اثر کارکرد نادرست ژن در ساختار کروموزوم 22 به وجود می‌آید و در این شرایط تومور نوروم آکوستیک در هردو طرف سر رشد می‌کند. در این بیماران تومورهای دیگری با منشأ شوانوم در سرتاسر بدن دیده می‌شود. لازم به ذکر است شیوه درمان تومورهای دو طرفه متفاوت از نوع یک طرفه است.

میزان شیوع بیماری تومور مغزی پشت گوش

پیشرفت‌های صورت گرفته در ساخت دستگاه‌های تصویر برداری به پزشکان این امکان را داده تا تومورهای را در شرایط ابتدایی و کوچک شناسایی کنند و همین موضوع باعث شده تا نتایج تحقیقات اخیر شیوع بیشتر این بیماری را نشان می‌دهند.

به‌طورکلی از هر صد هزار نفر 2 نفر مبتلا به تومور مغزی پشت گوش هستند. معمولاً این عارضه در محدوده سنی 30 تا 60 سال مشاهده می‌شود. شیوع این بیماری در هر دو جنس (زن و مرد) به طور مساوی دیده می‌شود. ابتلا به این تومور در کودکان بسیار کم است اما در صورت بروز، به طور معمول با یک اختلال ژنتیکی به نام نوروفیبروماتوز نوع 2 (NF2) همراه خواهد بود.

تومور مغزی پشت گوش چگونه تشخیص داده می‌شود؟

بسیاری از بیماری‌های گوش میانی و داخلی علائم و عوارضی شبیه به تومور نوروم آکوستیک دارند و همین موضوع تشخیص بیماری را مشکل می‌کند. برای شناسایی علت بیماری، ابتدا پزشک گوش را معاینه کرده و آزمایش سنجش شنوایی و در نهایت تصویر برداری از سر را تجویز می‌کند. تصویر برداری ممکن است به دو روش CT و MRI انجام شود. تصویر برداری به روش MRI برای تشخیص تومور مغزی پشت گوش دقیق‌تر از توموگرافی کامپیوتری (CT) است. با تشخیص زودهنگام تومور فرصت مناسب برای درمان موفقیت آمیز فراهم می‌شود.

روش‌های تشخیص تومور شوانوم دهلیزی

تست شنوایی سنجی یا اودیاگرام: این آزمایش میزان دریافت و درک صداها و گفتار را توسط گوش مشخص می‌کند. معمولاً اولین اقدام تشخیصی برای تومور نوروما آکوستیک، انجام تست شنوایی است. در این روش تن‌های خالص صدا و گفتار از طریق هدفون به گوش منتقل می‌شود، اگر فرد مبتلا به تومور نورم آکوستیک باشد نتایج زیر حاصل می‌شود:

• افزایش میانگین تن خالص (PTA) : این معیار نشان می‌دهد که اندازه صدا (فرکانس) برای شنیده شدن چقدر باید بلند باشد؛ افزایش امتیاز حاکی از مشکلات شنوایی است.
• افزایش آستانه دریافت گفتار (SRT) : همانند PTA مشخص می‌کند که صدای گفتار چقدر باید بلند باشد تا شنیده شود؛ هرچه نمره آن بالاتر باشد شنوایی ضعیف‌تر است.
• کاهش تمایز گفتاری (SD) : تعداد کلماتی که در یک گوش تشخیص می‌دهید را اندازه گیری می‌کند؛ نمره کم نشان دهنده ضعف شنوایی است.
• تصویر برداری MRI: درصورتی‌که معاینات و آزمایش شنوایی سنجی به احتمال وجود تومور مغزی پشت گوش اشاره داشته باشد، انجام MRI با کنتراست رنگ به طور مؤثری به تشخیص دقیق تومور کمک می‌کند. در صورت وجود تومور نورم آکوستیک، رنگ بیشتری نسبت به دیگر بافت‌های مغز جذب می‌کند و به این ترتیب به وضوح در اسکن مشخص می‌شود. در این روش تصویر برداری معمولاً توده فشرده‌ای در کانال شنوایی داخلی قابل رویت است.

 

روش درمان تومور نوروم آکوستیک

اولویت در درمان تومور نوروم آکوستیک، حفظ عملکرد عصب صورت، بهینه سازی نتایج شنوایی و حفظ کیفیت زندگی است. پس از تشخیص تومور بسته به شرایط بیماری برنامه مناسب درمان از سوی جراح تومور مغزی  مشخص می‌شود که شامل:

جراحی و برداشتن تومور: هدف از جراحی، خارج کردن تومور از سر است البته به شرطی که به اعصاب دیگر مخصوصاً اعصاب حرکتی صورت آسیب وارد نکند. چنانچه خطر آسیب دیدگی این اعصاب وجود داشته باشد ممکن است جراحان قادر نباشند تومور را به طور کامل خارج کنند. پیشرفت در فناوری‌های تصویر برداری و تکنیک‌های جراحی پایه مغز، جراحی تومور مغزی پشت گوش را ایمن‌تر و مؤثرتر از همیشه کرده است. لازم به ذکر است جراحی نمی‌تواند شنوایی از دست رفته را بازگرداند اما جلوی کاهش بیشتر آن را می‌گیرد. برداشتن تومور در بیشتر موارد باعث از بین رفتن مشکل تعادل و بی‌حسی صورت و از بین رفتن سایر علائم می‌شود.

رادیوسرجری استریوتاکتیک: نوعی پرتودرمانی است؛ روشی بسیار دقیق و کم تهاجمی‌برای تابش مستقیم اشعه به تومور بدون اثر سوء بر بافت‌های اطراف آن است. در این روش، تومور از بین نمی‌رود ولی غیرفعال شده و از رشد آن جلوگیری می‌شود. به طور معمول، پرتودرمانی برای بیماران جوان و کسانی که تومورهای بزرگ‌تر دارند توصیه نمی‌شود.

سیستم گامانایف: با استفاده از سیستم گاما نایف، جراح مغز و اعصاب می‌تواند نوروم آکوستیک را دقیقاً هدف قرار دهد، تومور را منقبض کرده و از بین ببرد؛ این در حالی است که بافت‌های مجاور هیچ گونه آسیبی نمی‌بینند. این روش خطر آسیب دائمی‌شنوایی یا سایر خطرات مرتبط با جراحی را کاهش می‌دهد.

رصد کردن (Observation) : این روش همان‌طور که از نامش پیدا است به معنای انتظار و مشاهده است. در شرایطی که تومور رشد بسیار کندی دارد، مداخله فوری پزشکی الزامی نیست. برای بیمارانی که مشکلات پزشکی دارند، بیماران مسن و همچنین بیمارانی که تومور کوچک و بی علامت دارند، نظارت منظم تومور با استفاده از تصویربرداری مانند MRI توصیه می‌شود.

 

کاهش شنوایی و سایر عوارض پس از درمان تومور نوروم آکوستیک

پس از درمان تومور مغزی پشت گوش، در برخی بیماران عوارضی نظیر کاهش شنوایی، نشت مایع مغزی نخاعی و آسیب به اعصاب صورت و دیگر مشکلات مشاهده می‌شود. مشکلات مربوط به اعصاب صورت موقتی هستند و معمولاً با گذشت مدت زمان کمتر از یک سال برطرف می‌شوند. در شرایطی که آسیب دائمی‌باشد، به کمک جراح پلاستیک توانایی حرکت صورت باز می‌گردد. در بیمارانی که تومور دوطرفه دارند (نوروفیبروماتوز نوع 2) برای کمک به احساس صدا و درک گفتار از کاشت حلزون یا ایمپلنت شنوایی ساقه مغز استفاده می‌شود؛ البته در مواردی بیمار باید از سمعک استفاده کند.

نتیجه گیری و جمع بندی

تومور مغزی پشت گوش از انواع خوش‌خیم تومور مغزی است که در بسیاری موارد قابل درمان و کنترل است البته تشخیص به موقع بیماری، تأثیر بسیار زیادی در کاهش آسیب‌های احتمالی نظیر کم شنوایی و عدم تعادل و همچنین مشکلات حرکات صورت دارد. تومور نوروم آکوستیک به صورت یک طرفه و دوطرفه ایجاد می‌شود. هنوز دلیل مشخصی برای بروز این بیماری معرفی نشده است اما تومور دو طرفه معمولاً به دنبال بیماری ژنتیکی (NF2) بروز پیدا می‌کند؛ در این حالت تومور در هر دو گوش ظاهر می‌شود و ضعف شنوایی شدید را در پی دارد. پزشک معالج مطابق با شرایط بیمار، اندازه تومور و… روش‌های درمانی مناسب را تجویز می‌کند.