هیدروسفالی چیست ؟ علل , تشخیص و درمان

هیدروسفالی چیست ؟

اصطلاح هیدروسفالی از دو کلمه “هیدرو” به معنی “آب” و “سِفال” به معنی “جمجمه” تشکیل شده است و به تجمع آب داخل جمجمه گفته میشود. در اطراف مغز و در فضاهایی داخل آن به نام “بطنها” مایعی زلال در جریان است که به آن “مایع مغزی-نخاعی” میگویند. این مایع همواره در بطنها تولید شده و جریان می‌یابد و به اطراف مغز و اطراف نخاع میرسد و پس شستشوی مداوم بافت عصبی در قسمت بالای جمجمه جذب خون میگردد. اگر به هر دلیل این مایع با حجم غیرطبیعی در جمجمه تجمع یابد که معمولا این تجمع داخل بطنها اتفاق می‌افتد به آن هیدروسفالی میگویند.

علت های ایجاد هیدروسفالی چه چیزهایی هستند؟

وقتی مایعی در جایی تولید میشود، در مسیری جریان می‌یابد و در نقطه دیگر جذب میگردد، بطور کل میتواند به سه دلیل تجمع یابد:

افزایش تولید مایع طبیعتا میتواند از علل باشد. ساختارهای ظریفی شبیه سرخس های کف در یا داخل بطنها وجود دارند به نام “شبکه‌های کوروئید” که سبب تولید مایع مغزی-نخاعی میشوند؛ اگر منشا یک تومور مغزی، همین ساختارها باشد، در واقع تولید مایع مغزی نخاعی به گونه‌ای زیاد میشود که از توانایی جذب آن فراتر میرود و مایع تجمع می‌یابد. این تومورها اکثرا در شیرخواران اتفاق می‌افتند و در اکثر موارد هم خوش خیم هستند.

از سوی دیگر ممکن است جذب مایع تولید شده دچار اختلال گردد؛ از جمله اینکه جریان خون وریدی مغز کند شود، مثلا در اثر نارسایی قلبی، ایجاد لخته در عروق و یا اینکه سیستم جذب مایع مغزی نخاعی از کار بیفتد، مثلا در اثر عفونت یا خونریزی مغزی یا اختلالات ژنتیکی.

اما شایعترین علل هیدروسفالی آنهایی هستند که باعث انسداد بین مسیر تولید و جذب میشوند. مثلا یک تومور مغزی یا یک خونریزی مغزی ممکن است مسیر جریان مایع را مسدود کند.

بطور خلاصه میتوان گفت که خونریزیها، تومورهای مغزی، اختلالات ژنتیکی و ارثی، عفونتها و بسته شدن رگها همگی میتوانند سبب هیدروسفالی شوند و به این ترتیب طیف علل هیدروسفالی بسیار وسیع و گسترده است.

هیدروسفالی چه علائمی دارد؟

تجمع مایع داخل فضای بسته جمجمه سبب بالا رفتن فشار داخل جمجمه شده و بسیاری از علائم هیدروسفالی مربوط به این اتفاق است. هیدروسفالی در کودکان خود را به صورت سردرد، تهوع، استفراغ و تاری دید که صبح‌ها شدیدتر بوده و با گذر زمان از بیدار شدن تخفیف پیدا میکند نشان میدهد. علت هیدروسفالی ممکن است علائم مجزا مربوط به خود را نیز اضافه کند؛ مثلا عفونتها با تب، تومورها با اختلال حرکتی، کاهش بینایی و تشنج و خونریزی مغزی با کاهش سطح هوشیاری خود را نشان میدهند و علائم مربوط به هیدروسفالی به آنها اضافه میگردد. نکته قابل توجه در مورد کودکان این است که ممکن است هیدروسفالی سبب انحراف چشمها به پایین، بازتر شدن پلک ها و دوبینی شود. مادرها بهتر از هر کس دیگری میتوانند متوجه کوچکترین تفاوت در نگاه کودکان خود و قبل از واضح شدن انحراف چشم، متوجه تغییرات اندک در جهت قرارگیری چشمان فرزندانشان شوند. در حالت عادی، پلک بالا قسمتی از عنبیه را می‌پوشاند؛ اما در کودکان دچار هیدروسفالی، چشم به سمت پایین حرکت کرده و قسمتی از عنبیه توسط پلک پایین پوشانده میشود و تصویری مشابه غروب خورشید ایجاد میکند.

در بالغین هم علائم هیدروسفالی مشابه است اما بالغین میتوانند زودتر از کودکان متوجه دوبینی شوند و سردرد خود را ابراز نمایند. با طولانی شدن زمان هیدروسفالی و عدم درمان، ممکن است حجم مغز کم شود و فشار جمجمه طبیعی گردد اما به دلیل فشار طولانی مدت روی مغز، علائم دیگری ایجاد شوند که سه علامت بسیار شایع‌تر هستند و به تدریج و به ترتیب خود را نشان میدهند: اختلال در راه رفتن به صورت کندی حرکت، بی‌اختیاری ادراری و اختلال شناختی و حافظه که اکثرا در سنین بالا مشاهده میگردد.

تشخیص علائم هیدروسفالی در شیرخواران و نوزادان دشوارتر است زیرا ممکن است نتوانند به درستی سردرد و تاری دید را بیان کنند. شیرخوار ممکن است به دلیل سردرد، مکرر دست خود را به سمت سرش ببرد، بیقرار و کم اشتها شود و استفراغ کند که باز هم صبح‌ها بیشتر اتفاق می‌افتد. انحراف چشمها در شیرخواران هم دیده میشود و علائم بیماری اولیه هم ممکن است همزمان وجود داشته باشد. اما یافته مهمی در نوزادان و شیرخواران وجود دارد که در کودکان و بالغین نیست و آن بزرگ شدن غیرطبیعی دور سر است که به دلیل جوش نخوردن استخوانهای جمجمه در این سنین اتفاق می‌افتد؛ چیزی که طبیعتا بعدها در سنین بالاتر امکانپذیر نخواهد بود. کنترل منظم وزن و قد و دور سر باید در تمام شیرخواران بصورت ماهانه انجام شود و هرگونه روند غیرطبیعی بررسی گردد. “ملاج” قسمت نرمی از جمجمه بین استخوانهای جوش نخورده است که در بالای پیشانی شیرخواران لمس میشود و در هیدروسفالی به دلیل بالا رفتن فشار داخل جمجمه برجسته و سفت میشود.

بطور خلاصه باید گفت که سردرد، تهوع، استفراغ، تاری دید، دوبینی و افزایش غیرطبیعی دور سر، شایعترین علائم هیدروسفالی هستند. اگر این علائم نادیده گرفته شوند و روند هیدروسفالی ادامه یابد در نهایت به کاهش سطح هوشیاری، کما و فوت بیمار خواهد انجامید.

تشخیص هیدروسفالی

یافته‌های زیادی در معاینه وجود دارند که میتوانند هیدروسفالی را مطرح کرده و حتی تشخیص آن توسط جراح مغز و اعصاب را محتمل سازند مانند افزایش دور سر، برجسته شدن ملاج، وضعیت غیرطبیعی چشمها، شکل راه رفتن و مشکلات حافظه. در صورت شک به هیدروسفالی، معمولا انجام سی تی اسکن و یا ام آر آی میتواند تشخیص را قطعی کند. بعلاوه این تصویربرداری ها برای پیدا کردن علت اولیه هیدروسفالی هم لازمند؛ علتی که باید در کنار هیدروسفالی درمان شوند. گاهی گرفتن نمونه مایع مغزی نخاعی از کمر و در شیرخواران از سر برای تشخیص علت لازم است.

عوارض هیدروسفالی

عدم درمان یا تاخیر در درمان هیدروسفالی حاد و شدید میتواند مرگبار باشد. حتی درحالی که بیمار کاملا هوشیار است و صحبت میکند این احتمال وجود دارد که ناگهانی دچار ایست قلبی شده و از دست برود. در شیرخوارانی که افزایش دور سر مورد توجه قرار نگرفته و هیدروسفالی تشخیص داده نشود، اگر این روند به فوت بیمار منجر نشود، گاهی سر کودک بسیار بزرگ شده و نمای عجیبی به خود میگیرد. شواهد این اتفاق در بررسی‌های باستان شناسی هم مکرر مشاهده شده است.

در بالغین، عدم درمان هیدروسفالی میتواند به غیرقابل برگشت شدن علائم آن یعنی کندی راه رفتن، بی‌اختیاری ادراری و اختلال شناختی شدید و در نهایت مرگ بیانجامد.

راه‌های درمان هیدروسفالی، جراحی و غیرجراحی

درمان غیر جراحی هیدروسفالی در موارد نسبتا ناشایعی قابل انجام است؛ مواردی که احتمالا میتوان با برطرف کردن علت اولیه مثل عفونت، هیدروسفالی را هم درمان کرد. از سویی هم گاهی با تجویز داروهای کاهش دهنده تولید مایع مغزی-نخاعی مانند استازولامید (دیاموکس) میتوان هیدروسفالی‌های خفیف را کنترل نمود تا شاید نیاز به عمل جراحی نباشد.

جراحی هیدروسفالی

درمان سنتی هیدروسفالی که هنوز هم درمان اصلی آن است، کارگذاری لوله‌ای ظریف و باریک به نام شنت مغزی در بدن فرد است. شنت در واقع از یک طرف وارد بطنهای مغزی شده و با عبور دادن آن از زیر پوست، مایع مغزی-نخاعی را به حفره دیگری مثل شکم، ریه یا قلب تخلیه میکند. شنت دارای یک محفظه نیمکره‌ای به نام پمپ است که معمولا زیر پوست سر قرار داده میشود تا هم برای معاینه و هم گرفتن نمونه مایع مغزی-نخاعی و هم تسریع جریان تخلیه مایع در موارد خاص بکار رود.

این جراحی به نسبت ساده هم میتواند جان یک فرد را در شرایط اورژانسی نجات دهد و هم میشود بخشی آسیب پذیر از بدن او. شنت ممکن است دچار عفونت شود، مسیر آن مسدود گردد، پاره یا جدا شود و یا اینکه در اثر حرکات معمول زندگی و رشد قدی کودک، از داخل شکم خارج گردد. به این ترتیب ممکن است هر زمانی عملکرد شنت مختل شده و هیدروسفالی بازگردد. البته در مواردی که علت اولیه مثل یک تومور درمان شود، ممکن است بیمار دیگر وابسته به شنت نباشد و از کار افتادن آن هم علائمی ایجاد نکند اما لزوما اینطور نیست و مکرر پیش می‌آید که با بسته شدن مسیر شنت، همان علائم قبلی بیمار دوباره بروز میکنند و لازم است بصورت اورژانسی شنت ترمیم یا تعویض گردد.
در موارد اورژانسی که زمان نقش حیاتی دارد یا اینکه میتوان حدس زد شاید با درمان علت اولیه نیازی به استفاده دائمی از شنت نباشد، ممکن است لوله باریکی مشابه شنت وارد مغز شده و انتهای آن به محفظه‌ای برای تخلیه مایع متصل گردد و نه داخل شکم تا بعد از برطرف شدن هیدروسفالی از مغز خارج شده و باقی نماند.
دردسرهای زیاد شنت و نیاز به عملهای مکرر تعویض آن سبب شد روش جدیدی برای درمان هیدروسفالی ابداع گردد که به کمک آندوسکوپی انجام میگیرد. در این روش، با برش کوچکی روی سر، آندوسکوپ وارد مغز و فضای بطنها شده و راه جدیدی را برای تخلیه مایع از داخل بطنها به فضای اطراف مغز برای جذب به داخل خون مهیا کند. گرچه این عمل کوتاه و مفید در تمامی موارد هیدروسفالی قابل انجام نیست و امکان بسته شدن این مسیر جدید هم به هر حال وجود دارد، اما ارائه این روش باعث رهایی بسیاری از بیماران از مشکلات شنت و عملهای جراحی مکرر شده است.

دکتر طبیب خویی