هیدروسفالی چیست ؟ علل , تشخیص و درمان

اصطلاح هیدروسفالی از دو کلمه “هیدرو” به معنی “آب” و “سِفال” به معنی “جمجمه” تشکیل شده است و به تجمع آب داخل جمجمه گفته میشود. در اطراف مغز و در فضاهایی داخل آن به نام “بطنها” مایعی زلال در جریان است که به آن مایع مغزی نخاعی میگویند. این مایع همواره در بطنها تولید شده و جریان می‌یابد و به اطراف مغز و اطراف نخاع میرسد و پس شستشوی مداوم بافت عصبی در قسمت بالای جمجمه جذب خون میگردد. اگر به هر دلیل این مایع با حجم غیرطبیعی در جمجمه تجمع یابد که معمولا این تجمع داخل بطنها اتفاق می‌افتد به آن هیدروسفالی میگویند.

هیدروسفالی چیست ؟

هیدروسفالی یک وضعیت پزشکی است که در آن مایع مغزی نخاعی به طور غیرطبیعی افزایش می‌یابد و باعث افزایش فشار داخل جمجمه میشود. این وضعیت معمولاً به دلیل نقص در جذب یا دفع مایع مغزی اتفاق می‌افتد. علایم هیدروسفالی شامل سردرد، استفراغ، و تغییرات در وضعیت ذهنی ممکن است. هیدروسفالی ممکن است از طریق اختلالات تولید یا جذب مایع مغزی، عفونت‌ها، تروما، یا عیوب خلقی ایجاد شود. درمان معمولاً شامل جراحی برای تخلیه مایع مغزی یا استفاده از سیستم‌های شانت برای تنظیم جریان مایع مغزی است. تشخیص و مراقبت دقیق از اهمیت بالایی برخوردار است تا از عوارض جدی و معمولاً برگشت‌ناپذیر جلوگیری شود.

علت های ایجاد هیدروسفالی چیست ؟

علت‌های ایجاد هیدروسفالی می‌تواند متنوع باشد و شامل عوامل مادرزادی، اکتسابی و عفونی باشد. در موارد مادرزادی، نقص‌های ژنتیکی یا مشکلات در توسعه سیستم عصبی مرکزی می‌توانند منجر به انسداد مسیرهای جریان CSF شوند. عوامل اکتسابی شامل تومور مغزی، ضربه‌های مغزی و خونریزی مغزی هستند که می‌توانند مسیرهای جریان مایع مغزی-نخاعی را مسدود کنند. عفونت‌های سیستم عصبی مرکزی مانند مننژیت نیز می‌توانند باعث التهاب و انسداد مسیرهای جریان مایع مغزی نخاعی شوند. علاوه بر این، شرایطی مانند میلومننگوسل و آنوریسم‌ های مغزی نیز می‌توانند به ایجاد هیدروسفالی منجر شوند. در برخی موارد، علت دقیق هیدروسفالی ناشناخته باقی می‌ماند، اما تشخیص و درمان به موقع می‌تواند از عوارض جدی مانند آسیب به بافت مغزی و کاهش عملکردهای شناختی جلوگیری کند.

علائم هیدروسفالی چیست ؟

علائم هیدروسفالی می‌تواند بسته به سن و شدت بیماری متفاوت باشد. علائم هیدروسفالی در نوزادان معمولاً شامل افزایش غیرطبیعی دور سر، برآمدگی ملاج (نقطه نرم روی سر)، تحریک‌پذیری، خواب‌آلودگی، و تأخیر در رشد و توسعه مهارت‌های حرکتی و شناختی است. نوزادان ممکن است همچنین دچار استفراغ‌ های مکرر و ضعف عضلات شوند. در کودکان بزرگتر و بالغین، علائم ممکن است شامل سردردهای شدید، تهوع و استفراغ، تاری دید یا دوبینی، مشکلات تعادلی و هماهنگی، و تغییرات در شخصیت و رفتار باشد. این افراد ممکن است دچار مشکلات حافظه، تمرکز و یادگیری شوند و در برخی موارد، حتی تشنج نیز ممکن است رخ دهد.

یکی از علائم برجسته در بزرگسالان، اختلالات راه رفتن است که ممکن است به صورت گام‌های کوتاه و لرزان ظاهر شود. این اختلالات معمولاً با مشکلات مثانه مانند تکرر ادرار و بی‌اختیاری همراه هستند. در موارد شدیدتر، کاهش هوشیاری و حتی کما ممکن است رخ دهد. در افراد مسن، هیدروسفالی می‌تواند با علائمی مشابه دمانس (زوال عقل) همراه باشد، که شامل کاهش حافظه، مشکلات در انجام فعالیت‌های روزمره و تغییرات رفتاری است. این وضعیت ممکن است با بیماری‌های دیگر مانند آلزایمر اشتباه گرفته شود، بنابراین تشخیص دقیق بسیار حیاتی است.

در نهایت، علائم هیدروسفالی می‌تواند بسیار متنوع و گسترده باشد و بسته به سن و شرایط فرد متفاوت باشد. تشخیص به موقع و درمان مناسب می‌تواند از عوارض جدی مانند آسیب به بافت مغزی و کاهش عملکردهای شناختی جلوگیری کند. آگاهی از علائم و نشانه‌های این بیماری می‌تواند به تشخیص زودهنگام و مداخله به موقع کمک کند، که در نتیجه می‌تواند به بهبود نتایج درمانی و کیفیت زندگی بیمار منجر شود.

علائم هیدروسفالی در بزرگسالان

علایم هیدروسفالی در بزرگسالان ممکن است متنوع باشند و به شدت به علت و شدت افزایش فشار درون جمجمه بستگی داشته باشند. برخی از علایم شایع هیدروسفالی در بزرگسالان عبارتند از:

• سردرد: سردرد مزمن و تشدید شده یکی از نشانه‌های احتمالی هیدروسفالی است.
• استفراغ: استفراغ به خصوص در صبح یا در طول شب ممکن است هیدروسفالی را نشان دهد.
• تغییرات در وضعیت ذهنی: مشکلات حافظه، تمرکز، تغییرات در شخصیت، و اختلالات حالت ذهنی ممکن است رخ دهد.
• مشکلات حرکتی: ضعف عضلانی، مشکلات در مهارت‌های حرکتی، و مشکلات در راه رفتن و تعادل ممکن است ظاهر شوند.
• مشکلات بینایی: تغییرات در دید، دوبینی، یا کم‌بینائی از دلائل هیدروسفالی می‌تواند باشد.
• عدم تعادل و گیجی: احساس گیجی یا عدم تعادل ممکن است ناشی از هیدروسفالی باشد.

علائم هیدروسفالی در نوزادان

علایم هیدروسفالی در نوزادان ممکن است متفاوت باشد و بستگی به علت اصلی و شدت حالت داشته باشد. برخی از علایم شایع هیدروسفالی در نوزادان عبارتند از:

• ورم سر: افزایش اندازه سر به عنوان یکی از نشانه‌های اصلی هیدروسفالی در نوزادان مطرح است.
• کمبود کنترل حرکتی: مشکلات در حرکات نوزاد ممکن است ناشی از افزایش فشار مغزی باشد.
• کمبود یا زیادی از مایع:  نوزادان ممکن است علائم استفراغ یا علائم غیرعادی در مصرف مایعات داشته باشند.
• نومالی‌های چشمی: تغییرات در اندازه چشم‌ها، دید یا جلوگیری از حرکت چشم می‌تواند به نشانه‌های هیدروسفالی تبدیل شود.
• علائم نوروپاتولوژیکی: ممکن است علائمی مانند تشنج، بیحسی، و تغییرات در رفتار یا حالت ویژه دیده شود.
• افزایش فشار فونتانل:گوشه‌ های بزرگ و برآمده به طرف بالا از سر، ممکن است یک نشانه از افزایش فشار فونتانل باشد.

تشخیص هیدروسفالی

تشخیص هیدروسفالی یا آب‌ آوردن مغزی نیازمند ارزیابی دقیق و جامع توسط جراح مغز و اعصاب است. اولین گام در تشخیص هیدروسفالی، بررسی علائم بالینی بیمار است که ممکن است شامل سردرد های شدید، تهوع، مشکلات تعادلی، و تغییرات رفتاری و تشنج باشد. پزشکان معمولاً از تصویربرداری‌های پزشکی مانند ام آر آی و سی تی اسکن استفاده می‌کنند تا تجمع مایع مغزی-نخاعی (CSF) در بطن‌های مغز را مشاهده کنند. این تصاویر می‌توانند نشان‌دهنده بزرگ‌شدگی بطن‌ها و افزایش فشار داخل جمجمه باشند. علاوه بر این، سونوگرافی از طریق ملاج در نوزادان نیز می‌تواند به عنوان یک ابزار تشخیصی مورد استفاده قرار گیرد.

در برخی موارد، پزشکان ممکن است از آزمایش‌های تکمیلی مانند مانیتورینگ فشار داخل جمجمه و تست‌های نورولوژیکی برای ارزیابی عملکرد مغزی استفاده کنند. این تست‌ها می‌توانند به تعیین شدت بیماری و تأثیر آن بر عملکردهای شناختی و حرکتی کمک کنند. همچنین، بررسی تاریخچه پزشکی بیمار و وجود بیماری‌های زمینه‌ای می‌تواند به تشخیص دقیق‌تر کمک کند. تشخیص زودهنگام و دقیق هیدروسفالی می‌تواند به مداخله به موقع و کاهش عوارض جدی کمک کند، بنابراین اهمیت زیادی دارد.

عوارض هیدروسفالی

هیدروسفالی اگر به موقع تشخیص داده نشود و درمان نگردد، می‌تواند عوارض جدی و گاه جبران‌ ناپذیری به همراه داشته باشد. یکی از اصلی‌ ترین عوارض این بیماری، آسیب به بافت مغزی است که می‌تواند منجر به کاهش دائمی توانایی‌ های شناختی و حرکتی شود. در نوزادان و کودکان، هیدروسفالی می‌تواند باعث تأخیر در رشد و توسعه مهارت‌های حرکتی و شناختی گردد. این کودکان ممکن است با مشکلاتی در یادگیری، تمرکز و حافظه مواجه شوند. در بزرگسالان، عوارض شامل سردردهای مزمن، اختلالات تعادلی، تاری دید و مشکلات رفتاری است.

در شیرخوارانی که افزایش دور سر مورد توجه قرار نگرفته و هیدروسفالی تشخیص داده نشود، اگر این روند به فوت بیمار منجر نشود، گاهی سر کودک بسیار بزرگ شده و نمای عجیبی به خود میگیرد. شواهد این اتفاق در بررسی‌های باستان شناسی هم مکرر مشاهده شده است.

یکی دیگر از عوارض شایع هیدروسفالی، مشکلات مربوط به کنترل مثانه است که می‌تواند به تکرر ادرار و بی‌ اختیاری منجر شود. در موارد شدیدتر، افزایش فشار داخل جمجمه ممکن است به کاهش هوشیاری، کما و حتی مرگ بینجامد. همچنین، هیدروسفالی می‌تواند باعث بروز تشنج و اختلالات عصبی دیگر شود. در افراد مسن، این بیماری ممکن است با علائم مشابه دمانس (زوال عقل) همراه باشد که می‌تواند زندگی روزمره را به شدت تحت تأثیر قرار دهد. به همین دلیل، تشخیص و درمان به موقع هیدروسفالی از اهمیت بالایی برخوردار است تا از عوارض جدی و دائمی جلوگیری شود.

در بالغین، عدم درمان هیدروسفالی میتواند به غیرقابل برگشت شدن علائم آن یعنی کندی راه رفتن، بی‌اختیاری ادراری و اختلال شناختی شدید و در نهایت مرگ بیانجامد.

درمان هیدروسفالی به چه روش هایی انجام میشود ؟

درمان هیدروسفالی بسته به شدت و نوع بیماری، می‌تواند شامل روش‌های مختلفی باشد که هدف اصلی آن کاهش فشار مایع مغزی نخاعی و جلوگیری از آسیب به بافت مغزی است. یکی از رایج‌ترین روش‌ های درمانی، جراحی شنت مغزی است که در آن یک لوله نازک به نام شانت درون بطن‌های مغز قرار داده می‌شود تا مایع اضافی را به ناحیه دیگری از بدن، معمولاً شکم، هدایت کند. این روش به کاهش فشار داخل جمجمه کمک می‌کند و بهبود علائم بیمار را به همراه دارد.

روش دیگر، جراحی آندوسکوپی هیدروسفالی است که در آن با استفاده از یک دوربین کوچک، یک سوراخ در کف بطن سوم مغز ایجاد می‌شود تا مایع مغزی-نخاعی بتواند به صورت طبیعی جریان یابد و تجمع نیابد. این روش معمولاً در مواردی که انسداد در مسیر جریان مایع وجود دارد، مورد استفاده قرار می‌گیرد. علاوه بر این، در برخی موارد، داروهایی برای کاهش تولید مایع مغزی-نخاعی و کنترل علائم تجویز می‌شوند.

درمان‌های تکمیلی مانند فیزیوتراپی و کاردرمانی نیز می‌توانند به بهبود عملکرد حرکتی و شناختی بیمار کمک کنند. مراقبت‌های پس از جراحی و پیگیری‌های منظم نیز از اهمیت بالایی برخوردارند تا از عملکرد صحیح شانت و جلوگیری از عوارض احتمالی اطمینان حاصل شود. به طور کلی، انتخاب روش درمانی مناسب بستگی به وضعیت خاص هر بیمار دارد و توسط تیم پزشکی تعیین می‌شود.

جراحی هیدروسفالی

درمان سنتی هیدروسفالی که هنوز هم درمان اصلی آن است، کارگذاری لوله‌ای ظریف و باریک به نام شنت مغزی در بدن فرد است. شنت در واقع از یک طرف وارد بطنهای مغزی شده و با عبور دادن آن از زیر پوست، مایع مغزی-نخاعی را به حفره دیگری مثل شکم، ریه یا قلب تخلیه میکند. شنت دارای یک محفظه نیمکره‌ای به نام پمپ است که معمولا زیر پوست سر قرار داده میشود تا هم برای معاینه و هم گرفتن نمونه مایع مغزی-نخاعی و هم تسریع جریان تخلیه مایع در موارد خاص بکار رود.

این جراحی به نسبت ساده هم میتواند جان یک فرد را در شرایط اورژانسی نجات دهد و هم میشود بخشی آسیب پذیر از بدن او. شنت ممکن است دچار عفونت شود، مسیر آن مسدود گردد، پاره یا جدا شود و یا اینکه در اثر حرکات معمول زندگی و رشد قدی کودک، از داخل شکم خارج گردد. به این ترتیب ممکن است هر زمانی عملکرد شنت مختل شده و هیدروسفالی بازگردد. البته در مواردی که علت اولیه مثل یک تومور درمان شود، ممکن است بیمار دیگر وابسته به شنت نباشد و از کار افتادن آن هم علائمی ایجاد نکند اما لزوما اینطور نیست و مکرر پیش می‌آید که با بسته شدن مسیر شنت، همان علائم قبلی بیمار دوباره بروز میکنند و لازم است بصورت اورژانسی شنت ترمیم یا تعویض گردد.
در موارد اورژانسی که زمان نقش حیاتی دارد یا اینکه میتوان حدس زد شاید با درمان علت اولیه نیازی به استفاده دائمی از شنت نباشد، ممکن است لوله باریکی مشابه شنت وارد مغز شده و انتهای آن به محفظه‌ای برای تخلیه مایع متصل گردد و نه داخل شکم تا بعد از برطرف شدن هیدروسفالی از مغز خارج شده و باقی نماند.
دردسرهای زیاد شنت و نیاز به عملهای مکرر تعویض آن سبب شد روش جدیدی برای درمان هیدروسفالی ابداع گردد که به کمک آندوسکوپی انجام میگیرد. در این روش، با برش کوچکی روی سر، آندوسکوپ وارد مغز و فضای بطنها شده و راه جدیدی را برای تخلیه مایع از داخل بطنها به فضای اطراف مغز برای جذب به داخل خون مهیا کند. گرچه این عمل کوتاه و مفید در تمامی موارد هیدروسفالی قابل انجام نیست و امکان بسته شدن این مسیر جدید هم به هر حال وجود دارد، اما ارائه این روش باعث رهایی بسیاری از بیماران از مشکلات شنت و عملهای جراحی مکرر شده است.

درمان هیدروسفالی بدون جراحی

درمان هیدروسفالی به روش غیرجراحی، هرچند که کمتر رایج است، اما در برخی موارد خاص می‌تواند به کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی بیمار کمک کند. یکی از این روش‌ها استفاده از داروهایی است که به کاهش تولید مایع مغزی-نخاعی (CSF) کمک می‌کنند. این داروها ممکن است شامل استازولامید و فوروزماید باشند که با کاهش تولید مایع، فشار داخل جمجمه را کاهش می‌دهند.

علاوه بر داروها، روش‌های درمانی تکمیلی مانند فیزیوتراپی و کاردرمانی نیز می‌توانند به بهبود علائم حرکتی و شناختی بیمار کمک کنند. فیزیوتراپی می‌تواند به تقویت عضلات و بهبود تعادل و هماهنگی کمک کند، در حالی که کاردرمانی می‌تواند به بیمار در انجام فعالیت‌های روزمره و افزایش استقلال کمک کند.

در برخی موارد، تغییرات در سبک زندگی نیز می‌تواند مفید باشد. به عنوان مثال، مصرف کمتر نمک و مایعات می‌تواند به کاهش تجمع مایع در بدن کمک کند. همچنین، مدیریت استرس و انجام تمرینات تنفسی می‌تواند به بهبود کلی وضعیت بیمار کمک کند.

هرچند که این روش‌های غیرجراحی نمی‌توانند جایگزین جراحی شوند، اما می‌توانند به عنوان مکملی برای بهبود کیفیت زندگی بیمار و کاهش علائم مورد استفاده قرار گیرند. انتخاب روش مناسب باید تحت نظر پزشک و بر اساس شرایط خاص هر بیمار انجام شود.

طول عمر بیماران هیدروسفالی

طول عمر بیماران هیدروسفالی بسیار متغیر است و به عوامل مختلفی مرتبط با هر فرد خاص مربوط می‌شود. علل و شدت هیدروسفالی، زمان شروع درمان، نحوه پاسخ به درمان، و تأثیرات جانبی می‌توانند تأثیرگذار باشند.

در برخی موارد، با درمان مناسب و موفق، بیماران می‌توانند طول عمر نزدیک به طول عمر افراد سالم داشته باشند. اما در مواردی که هیدروسفالی شدید و درمان‌های موجود کمکی نکند، طول عمر ممکن است به طور قابل ملاحظه‌ای کاهش یابد.

10 سوال رایج بیماران مبتلا به هیدروسفالی

در زیر چند سوال متداول در مورد هیدروسفالی به همراه پاسخ‌های مختصر آورده شده است:

هیدروسفالی چیست؟
– پاسخ: هیدروسفالی یک بیماری مغزی است که ناشی از انبساط غیرطبیعی و یا تجمع مایع مغزی در مغز است.

علائم و نشانه‌های هیدروسفالی چه هستند؟
– پاسخ: نشانه‌های هیدروسفالی می‌توانند شامل سردرد شدید، تهوع و استفراغ، تاری دید، مشکلات تعادلی و مشکلات حافظه باشند.

علت ایجاد هیدروسفالی چیست؟
– پاسخ: علت‌های هیدروسفالی ممکن است شامل عوامل مختلفی مانند عوارض از زمینه بیماری‌های مزمن، تروماهای مغزی، عفونت‌های مغزی، نقایص تولید یا جذب مایع مغزی باشد.

روش‌های تشخیص هیدروسفالی چیست؟
– پاسخ: تشخیص هیدروسفالی ممکن است شامل انجام تست‌های تصویربرداری مغزی مانند MRI یا CT Scan و یا انجام آزمون‌های فیزیکی و علایم و نشانه‌های بالینی باشد.

چگونه هیدروسفالی درمان می‌شود؟
– پاسخ: درمان هیدروسفالی معمولاً شامل جراحی برای از بین بردن انبساط مغز یا استفاده از داروهایی که تولید یا جذب مایع مغزی را کاهش می‌دهند، می‌باشد.

آیا هیدروسفالی می‌تواند باعث عوارض جانبی شود؟
– پاسخ: بله، هیدروسفالی می‌تواند عوارض جانبی مانند مشکلات حافظه، مشکلات حرکتی، مشکلات تعادلی و سایر مشکلات عصبی را ایجاد کند.

آیا هیدروسفالی در دوران بارداری تأثیر دارد؟
– پاسخ: بله، هیدروسفالی در دوران بارداری می‌تواند تأثیر داشته باشد و نیاز به مراقبت و پیگیری دقیق دارد.

آیا هیدروسفالی بهبود پذیر است؟
– پاسخ: بهبودی هیدروسفالی بستگی به علت و شدت بیماری دارد، برخی موارد قابل درمان هستند ولی در برخی موارد بهبودی کامل دشوار است.

چه مشکلاتی می‌تواند درمان هیدروسفالی با خود به همراه داشته باشد؟
– پاسخ: درمان هیدروسفالی ممکن است با عوارض جانبی مانند عفونت، خونریزی، مشکلات نورولوژیکی و یا مشکلات جراحی همراه باشد.

آیا هیدروسفالی می‌تواند از نظر ژنتیکی انتقال پیدا کند؟
– پاسخ: بله، هیدروسفالی در برخی موارد می‌تواند به صورت ژنتیکی انتقال یابد و به دنبال آن از نظر خانوادگی انتقال پیدا کند.

این سوالات و پاسخ‌ها تنها به عنوان یک راهنمایی کلی ارائه شده‌اند و ممکن است به موارد دقیق تر و شرایط خاص هر بیمار نیازمند توضیحات بیشتری باشند. همیشه بهتر است با پزشک خود در مورد هر گونه سوال یا نگرانی مربوط به هیدروسفالی مشورت کنید.