هیدروسفالی چیست ؟ علل , تشخیص و درمان

هیدروسفالی

اصطلاح هیدروسفالی از دو کلمه “هیدرو” به معنی “آب” و “سِفال” به معنی “جمجمه” تشکیل شده است و به تجمع آب داخل جمجمه گفته میشود. در اطراف مغز و در فضاهایی داخل آن به نام “بطنها” مایعی زلال در جریان است که به آن “مایع مغزی-نخاعی” میگویند. این مایع همواره در بطنها تولید شده و جریان می‌یابد و به اطراف مغز و اطراف نخاع میرسد و پس شستشوی مداوم بافت عصبی در قسمت بالای جمجمه جذب خون میگردد. اگر به هر دلیل این مایع با حجم غیرطبیعی در جمجمه تجمع یابد که معمولا این تجمع داخل بطنها اتفاق می‌افتد به آن هیدروسفالی میگویند.

هیدروسفالی چیست ؟

هیدروسفالی یک وضعیت پزشکی است که در آن مایع مغزی نخاعی به طور غیرطبیعی افزایش می‌یابد و فشار درون جمجمه افزایش می‌یابد. این وضعیت معمولاً به دلیل نقص در جذب یا دفع مایع مغزی اتفاق می‌افتد. علایم هیدروسفالی شامل سردرد، استفراغ، و تغییرات در وضعیت ذهنی ممکن است. هیدروسفالی ممکن است از طریق اختلالات تولید یا جذب مایع مغزی، عفونت‌ها، تروما، یا عیوب خلقی ایجاد شود. درمان معمولاً شامل جراحی برای تخلیه مایع مغزی یا استفاده از سیستم‌های شانت برای تنظیم جریان مایع مغزی است. تشخیص و مراقبت دقیق از اهمیت بالایی برخوردار است تا از عوارض جدی و معمولاً برگشت‌ناپذیر جلوگیری شود.

 

هیدروسفالی چیست

 

علت های ایجاد هیدروسفالی چه چیزهایی هستند؟

وقتی مایعی در جایی تولید میشود، در مسیری جریان می‌یابد و در نقطه دیگر جذب میگردد، بطور کل میتواند به سه دلیل تجمع یابد:

افزایش تولید مایع طبیعتا میتواند از علل باشد. ساختارهای ظریفی شبیه سرخس های کف در یا داخل بطنها وجود دارند به نام “شبکه‌های کوروئید” که سبب تولید مایع مغزی-نخاعی میشوند؛ اگر منشا یک تومور مغزی، همین ساختارها باشد، در واقع تولید مایع مغزی نخاعی به گونه‌ای زیاد میشود که از توانایی جذب آن فراتر میرود و مایع تجمع می‌یابد. این تومورها اکثرا در شیرخواران اتفاق می‌افتند و در اکثر موارد هم خوش خیم هستند.

علت هیدروسفالی

از سوی دیگر ممکن است جذب مایع تولید شده دچار اختلال گردد؛ از جمله اینکه جریان خون وریدی مغز کند شود، مثلا در اثر نارسایی قلبی، ایجاد لخته در عروق و یا اینکه سیستم جذب مایع مغزی نخاعی از کار بیفتد، مثلا در اثر عفونت یا خونریزی مغزی یا اختلالات ژنتیکی.

اما شایعترین علل هیدروسفالی آنهایی هستند که باعث انسداد بین مسیر تولید و جذب میشوند. مثلا یک تومور مغزی یا یک خونریزی مغزی ممکن است مسیر جریان مایع را مسدود کند.

بطور خلاصه میتوان گفت که خونریزیها، تومورهای مغزی، اختلالات ژنتیکی و ارثی، عفونتها و بسته شدن رگها همگی میتوانند سبب هیدروسفالی شوند و به این ترتیب طیف علل هیدروسفالی بسیار وسیع و گسترده است.

عکس هیدروسفالی

مهمترین دلایل ایجاد هیدروسفالی

مهمترین علت‌های هیدروسفالی شامل:

۱٫ عیوب خلقی:
نقص‌ها در تشکیل ساختارهای داخلی مغز می‌توانند منجر به اختلال در جریان و جذب مایع مغزی شوند.

۲٫ عفونت‌ها:
عفونت‌های مغزی مانند مننژیت می‌توانند باعث افزایش تولید مایع مغزی یا مسدودی مسیرهای آن شوند.

۳٫ هیدروسفالوس نخاعی:
افزایش فشار درون نخاع به دلیل مسدود شدن جریان مایع مغزی نیز یکی از علل مهم هیدروسفالی است.

۴٫ تروما:
ضربه‌ها و صدمات به سر می‌توانند جریان مایع مغزی را تحت تأثیر قرار داده و هیدروسفالی ایجاد کنند.

۵٫ ورم‌ها:
ورم‌های مغزی ممکن است جریان مایع مغزی را مسدود کنند یا به فشار بیشتری منجر شوند.

۶٫ هیدروسفالی اکتسابی:
برخی وضعیت‌های اکتسابی مانند خونریزی مغزی یا افزایش فشار درون سیستم عروق می‌توانند به هیدروسفالی منجر شوند.

علائم هیدروسفالی چیست ؟

علائم هیدروسفالی می‌توانند متنوع باشند و به شدت به علت و میزان افزایش فشار درون جمجمه و مکانیسم ایجاد هیدروسفالی بستگی داشته باشند. برخی از علایم رایج هیدروسفالی عبارتند از:

۱٫ سردرد:
سردرد مزمن یا تشدید شده می‌تواند یکی از نشانه‌های هیدروسفالی باشد.

۲٫ استفراغ:
به خصوص در صبح یا در طول شب، استفراغ ممکن است هیدروسفالی را نشان دهد.

۳٫ تغییرات در وضعیت ذهنی:
مشکلات حافظه، تمرکز و تغییرات در شخصیت ممکن است از جمله علایم هیدروسفالی باشند.

۴٫ مشکلات بینایی:
تغییرات در دید یا دید از دست رفته می‌تواند از علایم هیدروسفالی باشد.

۵٫ تورم در سر:
سریعترین نشانه خارجی می‌تواند تورم در سر باشد.

۶٫ عدم تعادل و مشکلات حرکتی:
مشکلات در مهارت‌های حرکتی، تعادل یا حتی فلج ممکن است از علایم هیدروسفالی باشند.

۷٫ تشدید علایم با خوابیدن:
علایم هیدروسفالی معمولاً در وضعیت خوابیده تشدید می‌یابند.

 

علائم هیدروسفالی در بزرگسالان

علایم هیدروسفالی در بزرگسالان ممکن است متنوع باشند و به شدت به علت و شدت افزایش فشار درون جمجمه بستگی داشته باشند. برخی از علایم شایع هیدروسفالی در بزرگسالان عبارتند از:

۱٫ سردرد: سردرد مزمن و تشدید شده یکی از نشانه‌های احتمالی هیدروسفالی است.

۲٫ استفراغ: استفراغ به خصوص در صبح یا در طول شب ممکن است هیدروسفالی را نشان دهد.

۳٫ تغییرات در وضعیت ذهنی: مشکلات حافظه، تمرکز، تغییرات در شخصیت، و اختلالات حالت ذهنی ممکن است رخ دهد.

۴٫ مشکلات حرکتی: ضعف عضلانی، مشکلات در مهارت‌های حرکتی، و مشکلات در راه رفتن و تعادل ممکن است ظاهر شوند.

۵٫ مشکلات بینایی: تغییرات در دید، دوبینی، یا کم‌بینائی از دلائل هیدروسفالی می‌تواند باشد.

۶٫ عدم تعادل و گیجی: احساس گیجی یا عدم تعادل ممکن است ناشی از هیدروسفالی باشد.

علائم هیدروسفالی در نوزادان

علایم هیدروسفالی در نوزادان ممکن است متفاوت باشد و بستگی به علت اصلی و شدت حالت داشته باشد. برخی از علایم شایع هیدروسفالی در نوزادان عبارتند از:

۱٫ تورم سر: افزایش اندازه سر به عنوان یکی از نشانه‌های اصلی هیدروسفالی در نوزادان مطرح است.

۲٫ کمبود کنترل حرکتی: مشکلات در حرکات نوزاد ممکن است ناشی از افزایش فشار مغزی باشد.

۳٫ کمبود یا زیادی از مایع:  نوزادان ممکن است علائم استفراغ یا علائم غیرعادی در مصرف مایعات داشته باشند.

۴٫ آنومالی‌های چشمی: تغییرات در اندازه چشم‌ها، دید یا جلوگیری از حرکت چشم می‌تواند به نشانه‌های هیدروسفالی تبدیل شود.

۵٫ علائم نوروپاتولوژیکی: ممکن است علائمی مانند تشنج، بیحسی، و تغییرات در رفتار یا حالت ویژه دیده شود.

۶٫ افزایش فشار فونتانل: آنتیوریور آند، یا گوشه‌های بزرگ و برآمده به طرف بالا از سر، ممکن است یک نشانه از افزایش فشار فونتانل باشد.

تجمع مایع داخل فضای بسته جمجمه سبب بالا رفتن فشار داخل جمجمه شده و بسیاری از علائم هیدروسفالی مربوط به این اتفاق است. هیدروسفالی در کودکان خود را به صورت سردرد، تهوع، استفراغ و تاری دید که صبح‌ها شدیدتر بوده و با گذر زمان از بیدار شدن تخفیف پیدا میکند نشان میدهد. علت هیدروسفالی ممکن است علائم مجزا مربوط به خود را نیز اضافه کند؛ مثلا عفونتها با تب، تومورها با اختلال حرکتی، کاهش بینایی و تشنج و خونریزی مغزی با کاهش سطح هوشیاری خود را نشان میدهند و علائم مربوط به هیدروسفالی به آنها اضافه میگردد. نکته قابل توجه در مورد کودکان این است که ممکن است هیدروسفالی سبب انحراف چشمها به پایین، بازتر شدن پلک ها و دوبینی شود. مادرها بهتر از هر کس دیگری میتوانند متوجه کوچکترین تفاوت در نگاه کودکان خود و قبل از واضح شدن انحراف چشم، متوجه تغییرات اندک در جهت قرارگیری چشمان فرزندانشان شوند. در حالت عادی، پلک بالا قسمتی از عنبیه را می‌پوشاند؛ اما در کودکان دچار هیدروسفالی، چشم به سمت پایین حرکت کرده و قسمتی از عنبیه توسط پلک پایین پوشانده میشود و تصویری مشابه غروب خورشید ایجاد میکند.

انحراف چشمها در هیدروسفالی
انحراف چشمها به پایین همانند غروب خورشید، علامتی به نفع هیدروسفالی

در بالغین هم علائم هیدروسفالی مشابه است اما بالغین میتوانند زودتر از کودکان متوجه دوبینی شوند و سردرد خود را ابراز نمایند. با طولانی شدن زمان هیدروسفالی و عدم درمان، ممکن است حجم مغز کم شود و فشار جمجمه طبیعی گردد اما به دلیل فشار طولانی مدت روی مغز، علائم دیگری ایجاد شوند که سه علامت بسیار شایع‌تر هستند و به تدریج و به ترتیب خود را نشان میدهند: اختلال در راه رفتن به صورت کندی حرکت، بی‌اختیاری ادراری و اختلال شناختی و حافظه که اکثرا در سنین بالا مشاهده میگردد.

سه علامت شایع هیدروسفالی مزمن در بالغین و افراد مسن
سه علامت شایع هیدروسفالی مزمن در بالغین و افراد مسن

تشخیص علائم هیدروسفالی در شیرخواران و نوزادان دشوارتر است زیرا ممکن است نتوانند به درستی سردرد و تاری دید را بیان کنند. شیرخوار ممکن است به دلیل سردرد، مکرر دست خود را به سمت سرش ببرد، بیقرار و کم اشتها شود و استفراغ کند که باز هم صبح‌ها بیشتر اتفاق می‌افتد. انحراف چشمها در شیرخواران هم دیده میشود و علائم بیماری اولیه هم ممکن است همزمان وجود داشته باشد. اما یافته مهمی در نوزادان و شیرخواران وجود دارد که در کودکان و بالغین نیست و آن بزرگ شدن غیرطبیعی دور سر است که به دلیل جوش نخوردن استخوانهای جمجمه در این سنین اتفاق می‌افتد؛ چیزی که طبیعتا بعدها در سنین بالاتر امکانپذیر نخواهد بود. کنترل منظم وزن و قد و دور سر باید در تمام شیرخواران بصورت ماهانه انجام شود و هرگونه روند غیرطبیعی بررسی گردد. “ملاج” قسمت نرمی از جمجمه بین استخوانهای جوش نخورده است که در بالای پیشانی شیرخواران لمس میشود و در هیدروسفالی به دلیل بالا رفتن فشار داخل جمجمه برجسته و سفت میشود.

علائم هیدروسفالی در نوزادان و شیرخواران
علائم هیدروسفالی در نوزادان و شیرخواران

بطور خلاصه باید گفت که سردرد، تهوع، استفراغ، تاری دید، دوبینی و افزایش غیرطبیعی دور سر، شایعترین علائم هیدروسفالی هستند. اگر این علائم نادیده گرفته شوند و روند هیدروسفالی ادامه یابد در نهایت به کاهش سطح هوشیاری، کما و فوت بیمار خواهد انجامید.

تشخیص هیدروسفالی

تشخیص هیدروسفالی نیاز به ارزیابی تخصصی توسط پزشک دارد. روش‌های تشخیصی ممکن است شامل:

۱٫ تاریخچه پزشکی و ارزیابی بالینی:
پزشک با پرسش در مورد علائم، تاریخچه پزشکی، و علل ممکن هیدروسفالی شروع به ارزیابی می‌کند.

۲٫ تصویربرداری:
انجام تست‌های تصویربرداری مانند اسکن مغز (CT scan) یا رزونانس مغناطیسی (MRI) برای تشخیص مسدودی‌ها، ورم‌ها یا تغییرات ساختاری در مغز.

۳٫ آزمایش‌های فشار مایع مغزی:
انجام لومبار پانکت (LP) برای اندازه‌گیری فشار مایع مغزی و بررسی ترکیبات آن.

۴٫ دیگر تست‌ها:
تست‌های دیگری ممکن است شامل آنژیوگرافی (بررسی عروق مغزی)، سیسترونگرافی (بررسی جریان مایع مغزی) و الکتروآنسفالوگرافی (بررسی فعالیت الکتریکی مغز) باشد.

ترکیب اطلاعات به‌دست آمده از این تست‌ها به پزشک این امکان را می‌دهد تا علت ایجاد هیدروسفالی و میزان تأثیر آن را تشخیص دهد. درمان هیدروسفالی معمولاً شامل جراحی برای حذف یا تنظیم جریان مایع مغزی است.

یافته‌های زیادی در معاینه وجود دارند که میتوانند هیدروسفالی را مطرح کرده و حتی تشخیص آن توسط جراح مغز و اعصاب را محتمل سازند مانند افزایش دور سر، برجسته شدن ملاج، وضعیت غیرطبیعی چشمها، شکل راه رفتن و مشکلات حافظه. در صورت شک به هیدروسفالی، معمولا انجام سی تی اسکن و یا ام آر آی میتواند تشخیص را قطعی کند. بعلاوه این تصویربرداری ها برای پیدا کردن علت اولیه هیدروسفالی هم لازمند؛ علتی که باید در کنار هیدروسفالی درمان شوند. گاهی گرفتن نمونه مایع مغزی نخاعی از کمر و در شیرخواران از سر برای تشخیص علت لازم است.

عوارض هیدروسفالی

هیدروسفالی می‌تواند عوارض جدی و گاهاً ناپذیر به همراه داشته باشد. بعضی از این عوارض عبارتند از:

۱٫ آسیب به بافت مغزی: افزایش فشار درون جمجمه ممکن است به آسیب و تخریب بافت‌های مغزی منجر شود.

۲٫ تغییرات در وضعیت ذهنی: هیدروسفالی ممکن است باعث تغییرات در حافظه، تمرکز، شخصیت، و عملکرد ذهنی شود.

۳٫ مشکلات حرکتی: افزایش فشار مغزی ممکن است به مشکلات حرکتی منجر شود، از جمله مشکلات در راه رفتن و تعادل.

۴٫ عوارض بینایی: هیدروسفالی ممکن است باعث تغییرات در دید و ایجاد مشکلات بینایی شود.

۵٫ سردرد شدید: سردرد مزمن و شدید یکی از علائم شایع هیدروسفالی است.

۶٫ اختلالات کفافی: تغییرات در فشار مایع مغزی ممکن است به اختلالات کفافی منجر شود.

۷٫ اختلالات خواب: هیدروسفالی ممکن است باعث اختلالات در خواب و بیداری شود.

۸٫ آسیب به عصب‌ها: فشار زیاد بر عصب‌ها ممکن است به آسیب وارد کند و به علائم نوروپاتولوژیکی منجر شود.

عدم درمان یا تاخیر در درمان هیدروسفالی حاد و شدید میتواند مرگبار باشد. حتی درحالی که بیمار کاملا هوشیار است و صحبت میکند این احتمال وجود دارد که ناگهانی دچار ایست قلبی شده و از دست برود. در شیرخوارانی که افزایش دور سر مورد توجه قرار نگرفته و هیدروسفالی تشخیص داده نشود، اگر این روند به فوت بیمار منجر نشود، گاهی سر کودک بسیار بزرگ شده و نمای عجیبی به خود میگیرد. شواهد این اتفاق در بررسی‌های باستان شناسی هم مکرر مشاهده شده است.

عارضه عدم درمان هیدروسفالی در کودکان بزرگ شدن شدید جمجمه
عارضه عدم درمان هیدروسفالی در کودکان بزرگ شدن شدید جمجمه

در بالغین، عدم درمان هیدروسفالی میتواند به غیرقابل برگشت شدن علائم آن یعنی کندی راه رفتن، بی‌اختیاری ادراری و اختلال شناختی شدید و در نهایت مرگ بیانجامد.

راه‌های درمان هیدروسفالی، جراحی و غیرجراحی

درمان غیر جراحی هیدروسفالی در موارد نسبتا ناشایعی قابل انجام است؛ مواردی که احتمالا میتوان با برطرف کردن علت اولیه مثل عفونت، هیدروسفالی را هم درمان کرد. از سویی هم گاهی با تجویز داروهای کاهش دهنده تولید مایع مغزی-نخاعی مانند استازولامید (دیاموکس) میتوان هیدروسفالی‌های خفیف را کنترل نمود تا شاید نیاز به عمل جراحی نباشد.

درمان هیدروسفالی معمولاً بستگی به علت اصلی، شدت حالت، و وضعیت بیمار دارد. در بسیاری از موارد، جراحی یکی از روش‌های اصلی درمان هیدروسفالی است. درمان‌های دیگر ممکن است شامل:

جراحی تخلیه مایع مغزی (شانت): این روش شامل قرار دادن لوله‌ای (شانت) در مغز برای تخلیه مایع مغزی به جایی دیگر در بدن مانند شکم یا قلب است.

 درمان دارویی: در برخی از حالات، داروها ممکن است برای کنترل تولید یا جذب مایع مغزی یا کاهش فشار درون سیستم عروق مورد استفاده قرار گیرند.

 جراحی برای حذف علت اصلی: اگر هیدروسفالی ناشی از ورم، خونریزی، یا دیگر علل قابل درمان باشد، جراحی برای حذف یا درمان علت اصلی ممکن است لازم باشد.

مراقبت حمایتی: پس از درمان اولیه، ممکن است نیاز به مراقبت حمایتی از قبیل فیزیوتراپی، تراپی شناختی رفتاری یا توانبخشی باشد.

جراحی هیدروسفالی

درمان سنتی هیدروسفالی که هنوز هم درمان اصلی آن است، کارگذاری لوله‌ای ظریف و باریک به نام شنت مغزی در بدن فرد است. شنت در واقع از یک طرف وارد بطنهای مغزی شده و با عبور دادن آن از زیر پوست، مایع مغزی-نخاعی را به حفره دیگری مثل شکم، ریه یا قلب تخلیه میکند. شنت دارای یک محفظه نیمکره‌ای به نام پمپ است که معمولا زیر پوست سر قرار داده میشود تا هم برای معاینه و هم گرفتن نمونه مایع مغزی-نخاعی و هم تسریع جریان تخلیه مایع در موارد خاص بکار رود.

ساختمان شنت مغزی
ساختمان شنت مغزی

این جراحی به نسبت ساده هم میتواند جان یک فرد را در شرایط اورژانسی نجات دهد و هم میشود بخشی آسیب پذیر از بدن او. شنت ممکن است دچار عفونت شود، مسیر آن مسدود گردد، پاره یا جدا شود و یا اینکه در اثر حرکات معمول زندگی و رشد قدی کودک، از داخل شکم خارج گردد. به این ترتیب ممکن است هر زمانی عملکرد شنت مختل شده و هیدروسفالی بازگردد. البته در مواردی که علت اولیه مثل یک تومور درمان شود، ممکن است بیمار دیگر وابسته به شنت نباشد و از کار افتادن آن هم علائمی ایجاد نکند اما لزوما اینطور نیست و مکرر پیش می‌آید که با بسته شدن مسیر شنت، همان علائم قبلی بیمار دوباره بروز میکنند و لازم است بصورت اورژانسی شنت ترمیم یا تعویض گردد.
در موارد اورژانسی که زمان نقش حیاتی دارد یا اینکه میتوان حدس زد شاید با درمان علت اولیه نیازی به استفاده دائمی از شنت نباشد، ممکن است لوله باریکی مشابه شنت وارد مغز شده و انتهای آن به محفظه‌ای برای تخلیه مایع متصل گردد و نه داخل شکم تا بعد از برطرف شدن هیدروسفالی از مغز خارج شده و باقی نماند.
دردسرهای زیاد شنت و نیاز به عملهای مکرر تعویض آن سبب شد روش جدیدی برای درمان هیدروسفالی ابداع گردد که به کمک آندوسکوپی انجام میگیرد. در این روش، با برش کوچکی روی سر، آندوسکوپ وارد مغز و فضای بطنها شده و راه جدیدی را برای تخلیه مایع از داخل بطنها به فضای اطراف مغز برای جذب به داخل خون مهیا کند. گرچه این عمل کوتاه و مفید در تمامی موارد هیدروسفالی قابل انجام نیست و امکان بسته شدن این مسیر جدید هم به هر حال وجود دارد، اما ارائه این روش باعث رهایی بسیاری از بیماران از مشکلات شنت و عملهای جراحی مکرر شده است.

روش نوین درمان هیدروسفالی آندوسکوپی مغز

 

درمان هیدروسفالی بدون جراحی

درمان هیدروسفالی بدون جراحی در برخی موارد ممکن است متناسب با علت و شدت این وضعیت باشد. اما در اکثر موارد، به دلیل اینکه هیدروسفالی معمولاً به افزایش فشار درون جمجمه و تجمع مایع مغزی مرتبط است، جراحی به عنوان گزینه‌ای اصلی درمانی در نظر گرفته می‌شود.

به عنوان مثال:

۱٫ داروها: در برخی حالات هیدروسفالی ناشی از عواملی مثل عفونت‌ها، داروهای ضدعفونی یا داروهای کورتیکواستروئیدی ممکن است به کنترل وضعیت کمک کنند.

۲٫ تزریق‌های دارو: در برخی موارد، تزریق داروها به سیستم نخاعی می‌تواند به بهبود تخلیه مایع مغزی کمک کند. این گاهی اوقات نیاز به جراحی دارد.

طول عمر بیماران هیدروسفالی

طول عمر بیماران هیدروسفالی بسیار متغیر است و به عوامل مختلفی مرتبط با هر فرد خاص مربوط می‌شود. علل و شدت هیدروسفالی، زمان شروع درمان، نحوه پاسخ به درمان، و تأثیرات جانبی می‌توانند تأثیرگذار باشند.

در برخی موارد، با درمان مناسب و موفق، بیماران می‌توانند طول عمر نزدیک به طول عمر افراد سالم داشته باشند. اما در مواردی که هیدروسفالی شدید و درمان‌های موجود کمکی نکند، طول عمر ممکن است به طور قابل ملاحظه‌ای کاهش یابد.

 

3.2/5 - (63 امتیاز)