سیرنگومیلی یا همان سیرنکس نخاعی یکی از اختلالات نادر اما جدی در سیستم عصبی مرکزی است که در آن، کیستی مایع دار (سیرنکس) در داخل طناب نخاعی شکل می‌گیرد. این کیست به مرور زمان می‌تواند گسترش یابد و با فشرده کردن بافت های نخاعی اطراف خود، باعث بروز علائم عصبی مختلفی از جمله درد، ضعف عضلانی، بی‌حسی، اختلال در راه‌رفتن، و حتی مشکلات مثانه و روده شود.
تشخیص این بیماری معمولاً با تصویربرداری MRI انجام می‌شود و علل ایجاد آن می‌تواند بسیار متنوع باشد؛ از ناهنجاری مادرزادی «کیاری نوع ۱»، گرفته تا آسیب‌های نخاعی، تومورها یا عفونت‌های قدیمی. نکته مهم اینجاست که در بسیاری از موارد، سیرنگومیلی به‌آرامی و بدون علامت آشکار شروع می‌شود و تا مراحل پیشرفته ممکن است نادیده گرفته شود.
در این مقاله، به‌صورت گام به گام، به بررسی دقیق این بیماری، علائم، علل، روش‌های تشخیص، درمان های غیرجراحی و جراحی، و نکات مهم زندگی با سیرنکس نخاعی می‌پردازیم. اگر شما یا یکی از عزیزانتان با علائم عصبی مشکوک مواجه هستید، این اطلاعات می‌تواند راهنمایی دقیق و قابل اعتماد در مسیر درمان باشد.
سیرنگومیلی چیست و چرا ایجاد می‌شود؟
سیرنگومیلی (Syringomyelia) یک بیماری عصبی نادر است که در آن یک کیست پر از مایع به نام “سیرنکس (Syrinx)” درون نخاع شکل می‌گیرد. این کیست می‌تواند به مرور بزرگ‌تر شود و با فشردن بافت های عصبی اطراف، عملکرد طبیعی نخاع را مختل کند. سیرنکس معمولاً از مایع مغزی نخاعی (CSF) پر می‌شود و ممکن است در یک یا چند ناحیه از طول نخاع گسترش پیدا کند.
سیرنگومیلی می‌تواند به دو شکل اصلی دیده شود:
-
سیرنگومیلی اولیه (مادرزادی): که اغلب با ناهنجاری‌های ساختاری مانند نقص کیاری نوع ۱ (Chiari Malformation Type I) همراه است؛ در این حالت، بخشی از مخچه به داخل کانال نخاعی نزول کرده و مسیر طبیعی مایع مغزی نخاعی را مسدود می‌کند، در نتیجه باعث تجمع مایع و تشکیل سیرنکس می‌شود.
-
سیرنگومیلی ثانویه (اکتسابی): که در اثر آسیب‌های نخاعی، تومورها، عفونت‌های نخاعی، مننژیت یا جراحی های قبلی ستون فقرات به وجود می‌آید. در این موارد، انسداد مسیر جریان مایع مغزی نخاعی یا چسبندگی‌های نخاعی باعث ایجاد کیست می‌شود.
تغییرات فشار مایع نخاعی، اختلال در جذب و دفع آن، یا تغییر شکل آناتومیک نخاع از جمله عواملی هستند که در شکل‌گیری سیرنکس نقش دارند. این بیماری ممکن است سال ها بدون علامت باقی بماند یا به‌تدریج با علائم خفیف آغاز شود و در صورت عدم درمان، پیشرفت کرده و باعث آسیب دائمی نخاعی شود.
علائم سیرنگومیلی؛ چه نشانه هایی را باید جدی گرفت؟
علائم سیرنگومیلی معمولاً به‌تدریج و در طی ماه ها یا حتی سال ها ظاهر می‌شوند و شدت آن ها بستگی به اندازه، محل و سرعت رشد سیرنکس در نخاع دارد. برخی بیماران تا مدت ها بدون علامت باقی می‌مانند، اما با گسترش کیست و فشار آن بر بافت‌های عصبی، نشانه های بالینی ظاهر می‌شود که اغلب با خطا به بیماری های دیگر نسبت داده می‌شود.
از شایع ترین علائم سیرنگومیلی می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
-
ضعف یا تحلیل عضلانی به‌ویژه در دست‌ها و بازوها
-
بی‌حسی یا کاهش حس دما و درد در بخش هایی از بدن (معمولاً به شکل “cape-like” یا شنل‌مانند در شانه‌ها و پشت)
-
درد مزمن در گردن، شانه، پشت یا اندام‌ها
-
سفتی و اسپاسم عضلات (اسپاستیسیته)
-
مشکلات حرکتی مانند عدم تعادل یا دشواری در راه‌رفتن
-
بی‌اختیاری ادرار یا مدفوع در مراحل پیشرفته
-
اختلالات خواب به دلیل درد یا فشار نخاعی
در برخی موارد، علائم می‌توانند پس از ضربه به ستون فقرات یا فعالیت شدید ناگهان تشدید شوند. همچنین، افرادی که سیرنگومیلی همراه با ناهنجاری کیاری دارند، ممکن است دچار سرگیجه، سردرد های فشاری، یا وزوز گوش نیز شوند.
توجه به این علائم و پیگیری تخصصی می‌تواند از آسیب دائمی به نخاع پیشگیری کند. هرگونه ضعف پیشرونده یا بی‌حسی غیرعادی، به‌ویژه در اندام‌های فوقانی، نیاز به بررسی دقیق توسط متخصص جراحی مغز و اعصاب دارد.
علل بروز سیرنگومیلی؛ نقش ناهنجاری های مادرزادی، ضربه و تومورها
سیرنگومیلی می‌تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود و بسته به علت، به دو نوع اصلی «مادرزادی» و «اکتسابی» تقسیم می‌شود. درک علت زمینه‌ای این بیماری نقش کلیدی در انتخاب نوع درمان و پیش‌آگهی آن دارد.
۱. ناهنجاری های مادرزادی (شایع ترین علت):
یکی از مهم‌ترین و شایع ترین علل سیرنگومیلی، نقص کیاری نوع ۱ (Chiari Malformation Type I) است. در این ناهنجاری، بخش‌هایی از مخچه از طریق سوراخ جمجمه‌ای (foramen magnum) به داخل کانال نخاعی رانده می‌شود و جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی (CSF) را مسدود می‌کند. این انسداد باعث افزایش فشار و تجمع مایع در داخل نخاع و در نهایت تشکیل سیرنکس می‌شود. بسیاری از بیماران مبتلا به سیرنگومیلی ناشی از کیاری، در نوجوانی یا جوانی با علائم تدریجی مراجعه می‌کنند.
۲. آسیب‌های نخاعی :
ضربات شدید به ستون فقرات مانند تصادف، افتادن، یا آسیب ورزشی می‌توانند به نخاع آسیب وارد کرده و باعث تغییر در جریان مایع مغزی نخاعی شوند. این تغییرات ممکن است به مرور باعث تشکیل سیرنکس در محل آسیب یا بالاتر از آن شوند.
۳. تومورهای نخاعی:
برخی از تومورهای نخاعی، به‌ویژه تومورهایی که در داخل نخاع رشد می‌کنند (مانند اپاندیموما یا آستروسیتوما)، می‌توانند با انسداد جریان CSF یا تغییر ساختار نخاع، منجر به ایجاد سیرنگومیلی شوند. در این موارد، درمان تومور معمولاً اولویت دارد و سیرنکس اغلب به‌طور هم‌زمان یا پس از جراحی، کاهش می‌یابد.
۴. عفونت ها و جراحی های قبلی نخاعی:
عفونت‌هایی مانند مننژیت یا آراکنوئیدیت (التهاب لایه‌های محافظ نخاع) می‌توانند باعث چسبندگی و اختلال در جریان CSF شوند. همچنین بیمارانی که سابقه جراحی نخاعی دارند، ممکن است به‌مرور دچار تغییرات دینامیک مایع نخاعی شوند که منجر به تشکیل سیرنکس گردد.
به‌طور کلی، هر عاملی که باعث انسداد یا اختلال در جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی شود، می‌تواند زمینه‌ساز سیرنگومیلی باشد. تشخیص دقیق علت، کلید درمان موفق این بیماری است.
سیرنگومیلی چگونه تشخیص داده می‌شود ؟
تشخیص سیرنگومیلی نیازمند دقت بالای بالینی و استفاده از ابزارهای تصویربرداری پیشرفته است، زیرا علائم آن با بسیاری از بیماری‌های دیگر سیستم عصبی مرکزی اشتراک دارد. بنابراین، پزشک متخصص جراحی مغز و اعصاب یا نورولوژیست، ابتدا با بررسی دقیق علائم، سوابق پزشکی و معاینه فیزیکی، احتمال وجود سیرنکس را مطرح می‌کند و سپس تصویربرداری‌های لازم را درخواست می‌دهد.
۱. تصویربرداری MRI (تصویر تشخیصی اصلی):
طلایی‌ترین روش برای تشخیص سیرنگومیلی، انجام MRI ستون فقرات به‌ویژه در ناحیه گردنی و سینه‌ای است. MRI به‌وضوح می‌تواند حضور سیرنکس، اندازه آن، محل قرارگیری، و ارتباط آن با سایر ساختارهای نخاعی را نشان دهد. در صورت شک به کیاری یا سایر ناهنجاری‌های مغزی، MRI مغز و جمجمه نیز انجام می‌شود.
در برخی موارد، پزشک ممکن است MRI با تزریق ماده حاجب یا MRI سینوگرافی را برای بررسی بهتر جریان مایع مغزی نخاعی تجویز کند.
۲. معاینه عصبی دقیق:
پزشک با استفاده از ابزارهای بالینی، قدرت عضلات، رفلکس‌ها، حس لامسه، حس درد و دما، تعادل و راه‌رفتن بیمار را ارزیابی می‌کند. وجود بی‌حسی “شنل‌مانند”، کاهش حس درد با حفظ حس لمس، یا ضعف عضلانی در اندام‌های فوقانی، از نشانه‌هایی است که توجه پزشک را به سمت سیرنگومیلی جلب می‌کند.
۳. نوار عصب و عضله (EMG/NCS):
در برخی بیماران، برای افتراق میان آسیب نخاعی و آسیب محیطی یا عضلانی، از تست‌های الکترودیاگنوز مانند نوار عصب و عضله استفاده می‌شود. این تست کمک می‌کند تا میزان درگیری عصب‌ها و عضلات ارزیابی شود.
۴. بررسی عملکرد مثانه و روده:
در صورت بروز بی‌اختیاری، بررسی‌های اورولوژیک و آزمون‌های نورولوژیک مربوط به عملکرد مثانه و اسفنکترها نیز انجام می‌شود.
تشخیص دقیق و به‌موقع سیرنگومیلی، کلید پیشگیری از پیشرفت آسیب‌های نخاعی است و باید توسط تیم پزشکی مجرب انجام شود.
آیا همه مبتلایان به سیرنگومیلی نیاز به جراحی دارند ؟
یکی از سوالات رایج در میان بیماران مبتلا به سیرنگومیلی این است که آیا همیشه نیاز به جراحی وجود دارد یا می‌توان با روش های غیرجراحی بیماری را کنترل کرد؟ پاسخ به این پرسش به چند عامل کلیدی بستگی دارد: شدت علائم، اندازه و محل سیرنکس، علت زمینه‌ای بیماری، و سرعت پیشرفت آن.
در بسیاری از موارد، به‌ویژه زمانی که سیرنگومیلی بدون علامت یا با علائم خفیف و پایدار است، ممکن است نیاز فوری به جراحی نباشد. این بیماران تحت پیگیری منظم با MRI و بررسی‌های بالینی قرار می‌گیرند تا در صورت پیشرفت کیست یا بروز علائم جدید، مداخله درمانی انجام شود.
با این حال، در شرایط زیر جراحی اغلب توصیه می‌شود:
-
علائم پیشرونده مانند ضعف عضلانی، بی‌حسی گسترده، اختلال در راه‌رفتن یا بی‌اختیاری ادرار
-
رشد تدریجی و قابل توجه سیرنکس در تصویربرداری‌های متوالی
-
وجود بیماری زمینه‌ای مثل کیاری یا تومور نخاعی که قابل اصلاح با جراحی است
-
دردهای شدید و مزمن که به درمان‌های دارویی پاسخ نمی‌دهند
در مواردی مانند کیاری نوع ۱ همراه با سیرنگومیلی، جراحی دکمپرسیون خلفی (Posterior Fossa Decompression) معمولاً انجام می‌شود تا جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی باز شود و از گسترش سیرنکس جلوگیری گردد. در موارد دیگر، ممکن است نیاز به درناژ یا شنت‌گذاری داخل سیرنکس باشد.
به‌طور کلی، تصمیم‌گیری برای جراحی یا درمان غیرجراحی، باید توسط متخصص جراحی مغز و اعصاب و با در نظر گرفتن تمام جوانب پزشکی و شرایط خاص هر بیمار صورت گیرد.
روش‌های درمان سیرنگومیلی؛ از دارو تا جراحی
درمان سیرنگومیلی بسته به شدت علائم، علت زمینه‌ای و سرعت پیشرفت بیماری، می‌تواند شامل مراقبت محافظه‌کارانه، مصرف دارو، یا مداخله جراحی باشد. هدف از درمان، کاهش فشار سیرنکس بر نخاع، توقف پیشرفت بیماری و در صورت امکان، بهبود عملکرد عصبی بیمار است.
۱. درمان غیرجراحی (محافظه‌کارانه):
در بیمارانی که علائم خفیف یا بدون علامت دارند و سیرنکس در MRI پایدار است، معمولاً درمان با مراقبت بالینی و پیگیری منظم آغاز می‌شود. این شامل:
-
معاینه عصبی دوره‌ای (هر ۶ تا ۱۲ ماه)
-
MRI سالانه یا در فواصل مشخص برای ارزیابی تغییرات سیرنکس
-
پرهیز از فعالیت‌هایی که باعث افزایش فشار در کانال نخاعی می‌شود (مثل وزنه‌برداری سنگین یا ضربه‌های شدید به گردن)
-
در صورت وجود درد، مصرف داروهای ضد درد یا داروهای کنترل دردهای نوروپاتیک مانند گاباپنتین یا پره‌گابالین
۲. درمان علت زمینه ای :
اگر سیرنگومیلی ناشی از تومور، کیاری نوع ۱ یا عفونت باشد، درمان علت اصلی می‌تواند منجر به کاهش یا حتی ناپدید شدن سیرنکس شود. در این موارد ممکن است ابتدا جراحی اصلاحی انجام شده و سپس وضعیت سیرنکس ارزیابی شود.
۳. درمان جراحی :
در مواردی که بیمار علائم پیشرونده دارد یا سیرنکس به‌طور واضح در حال گسترش است، جراحی بهترین گزینه درمانی است. روش‌های اصلی شامل:
-
جراحی دکمپرسیون خلفی مغز و بازکردن فورامن ماگنوم در موارد همراه با کیاری
-
شنت‌گذاری داخل سیرنکس (Syringosubarachnoid یا Syringopleural Shunt) برای تخلیه مایع کیست و کاهش فشار
-
برداشتن تومور نخاعی یا درمان چسبندگی‌های نخاعی که موجب انسداد جریان CSF شده‌اند
هدف جراحی، بازگرداندن جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی، کاهش فشار داخل نخاع و جلوگیری از آسیب بیشتر عصبی است.
در نهایت، انتخاب روش درمانی باید کاملاً فردی و بر اساس بررسی دقیق بالینی و تصویربرداری‌های مغز و نخاع صورت گیرد.
جراحی سیرنگومیلی چگونه انجام می‌شود؟
جراحی سیرنگومیلی معمولاً زمانی انجام می‌شود که سیرنکس باعث علائم عصبی پیشرونده، درد شدید، یا خطر آسیب دائمی به نخاع شده باشد. نوع جراحی بستگی مستقیم به علت زمینه‌ای ایجاد سیرنکس دارد و جراح مغز و اعصاب بر اساس یافته‌های MRI، معاینه بیمار، و وضعیت بالینی بهترین روش را انتخاب می‌کند.
در ادامه، رایج‌ترین روش‌های جراحی سیرنگومیلی را بررسی می‌کنیم:
۱. جراحی دکمپرسیون خلفی مغز (Posterior Fossa Decompression):
این روش برای بیمارانی انجام می‌شود که سیرنگومیلی آن‌ها ناشی از کیاری نوع ۱ است. در این جراحی:
-
بخش کوچکی از استخوان پشت جمجمه (ناحیه تحتانی پس‌سری) برداشته می‌شود.
-
پرده مننژ نیز باز یا گشاد می‌شود تا فضای بیشتری برای عبور مایع مغزی نخاعی (CSF) ایجاد گردد.
-
این کار باعث کاهش فشار بر ناحیه اتصالی جمجمه و نخاع شده و جریان CSF را اصلاح می‌کند که در بسیاری از موارد منجر به کوچک شدن یا تثبیت سیرنکس می‌شود.
۲. شنت‌گذاری داخل سیرنکس (Syrinx Shunting):
در بیمارانی که سیرنکس بدون علت زمینه‌ای مشخص ایجاد شده یا علائم عصبی شدید دارند، ممکن است از شنت استفاده شود. در این روش:
-
یک لوله باریک (شنت) داخل کیست سیرنکس کار گذاشته می‌شود.
-
انتهای دیگر شنت به فضای زیر عنکبوتیه، حفره پلور یا شکم هدایت می‌شود تا مایع اضافی خارج شود.
-
این کار فشار داخل سیرنکس را کاهش داده و از گسترش آن جلوگیری می‌کند.
۳. برداشتن تومور یا اصلاح چسبندگی های نخاعی:
اگر سیرنگومیلی در اثر تومورهای داخل نخاع یا چسبندگی‌های پس از جراحی یا عفونت ایجاد شده باشد، درمان علت اصلی در اولویت قرار می‌گیرد. با برداشتن تومور یا آزادسازی انسداد، جریان CSF به حالت طبیعی باز می‌گردد و کیست سیرنکس ممکن است به‌تدریج کاهش یابد.
مراقبت‌های بعد از جراحی:
-
بستری بیمار معمولاً چند روز طول می‌کشد.
-
انجام فیزیوتراپی و پیگیری عصبی پس از جراحی اهمیت زیادی دارد.
-
MRI پیگیری برای بررسی وضعیت سیرنکس و پاسخ به درمان انجام می‌شود.
هدف اصلی جراحی سیرنگومیلی، جلوگیری از پیشرفت علائم عصبی و حفظ عملکرد نخاعی است. اگر درمان به‌موقع انجام شود، بسیاری از بیماران می‌توانند به سطح قابل قبولی از عملکرد عصبی بازگردند.
خطرات، عوارض و مراقبت های بعد از جراحی سیرنکس نخاعی
جراحی سیرنگومیلی با وجود آن‌که در بسیاری از موارد می‌تواند باعث بهبود علائم و پیشگیری از آسیب بیشتر نخاعی شود، مانند هر عمل جراحی دیگری بدون خطر نیست. آشنایی با عوارض احتمالی و نکات مراقبتی بعد از عمل، به بیمار کمک می‌کند تا با آمادگی بیشتر وارد مسیر درمان شود و نتایج بهتری دریافت کند.
🔺 خطرات و عوارض احتمالی جراحی:
-
نشت مایع مغزی نخاعی (CSF Leak): یکی از شایع‌ترین عوارض پس از جراحی دکمپرسیون مغزی است که ممکن است باعث سردرد یا نیاز به بستری مجدد شود.
-
عفونت در محل جراحی یا مننژیت: اگرچه نادر است، اما نیازمند درمان فوری با آنتی‌بیوتیک یا شنت‌برداری خواهد بود.
-
آسیب عصبی: به دلیل حساسیت نخاع، در موارد نادر ممکن است دچار ضعف عضله، بی‌حسی یا اختلال در حرکت شویم.
-
انسداد یا اختلال عملکرد شنت (در موارد شنت‌گذاری): ممکن است در آینده نیاز به جراحی مجدد برای تعویض یا اصلاح شنت باشد.
-
تشکیل مجدد سیرنکس یا عدم پاسخ کامل به درمان: گاهی باوجود جراحی، کیست به‌طور کامل ناپدید نمی‌شود یا علائم بهبود نمی‌یابد.
✅ مراقبت های بعد از جراحی سیرنگومیلی:
-
استراحت نسبی در روزهای ابتدایی: حرکت‌های سنگین، خم شدن یا فشار ناگهانی به گردن باید تا چند هفته محدود شود.
-
پایش زخم جراحی: قرمزی، ترشح یا تورم باید بلافاصله به پزشک گزارش شود.
-
مصرف منظم داروها: شامل آنتی‌بیوتیک، داروی ضد درد، یا داروهای کاهش فشار CSF (در صورت نیاز).
-
فیزیوتراپی و توان‌بخشی عصبی: در بسیاری از بیماران برای بازگشت عملکرد حرکتی و کاهش خشکی عضلات توصیه می‌شود.
-
MRI پیگیری: معمولاً ۳ تا ۶ ماه بعد از عمل انجام می‌شود تا پاسخ درمانی ارزیابی شود.
با رعایت دقیق توصیه‌های جراح مغز و اعصاب و پیگیری منظم، بسیاری از بیماران پس از جراحی سیرنگومیلی می‌توانند زندگی نسبتاً طبیعی و فعالی داشته باشند و از پیشرفت بیشتر بیماری جلوگیری کنند.
