
میلومننگوسل، شایعترین بیماری مادرزادی سیستم عصبی مرکزی است که هر ساله در بیش از 1600 نوزاد تازه متولد شده در ایالات متحده مشاهده میشود. تقریباً از هر 1000 نوزاد متولد شده در جهان، یک نوزاد به این بیماری مبتلا میشود. بسیاری از افراد عادی ممکن است نام این بیماری را نشنیده باشند و یا آشنایی چندانی با آن نداشته باشند، ولی، احتمالاً این بیماری را در برخی از نوزادان که با نقص مادرزادی متولد شدهاند، مشاهده کردهاند. آیا تاکنون مطالبی در خصوص این موضوع شنیده یا مطالعه کردهاید؟ از روشهای درمانی این بیماری چه میدانید؟ چه متخصصانی در درمان این بیماری نقش دارند؟ در این مقاله، سعی کردهایم به بررسی کامل این بیماری، علائم، تشخیص و روشهای درمانی آن بپردازیم. پیشنهاد میکنیم تا انتهای این مطلب همراه ما باشید. اما، قبل از هرگونه توضیح در خصوص این بیماری، ابتدا لازم است با بیماری اسپینا بیفیدا که نوعی نقص سیستم عصبی است، آشنا شویم.
میلومننگوسل چیست ؟
میلومننگوسل یا اسپینا بیفیدا (Spina bifida) یک نوع اختلال مادرزادی است که ناحیه پشتی را در کودکان تحت تأثیر قرار میدهد. در این حالت، استخوانهای محافظ نخاع (مهرههایی که نخاع را در داخل ستون فقرات محافظت میکنند) به طور کامل یا ناقص تشکیل نمیشوند. این میتواند منجر به مشکلات جدی در تشکیل نخاع شود، که در نتیجه میتواند به مشکلاتی مانند ناتوانی حرکتی، مشکلات در کنترل مثانه و رودهها، و مشکلات حسی و نورولوژیک منجر شود. میلومننگوسل میتواند در دو نوع باز و بسته دیده شود، که نوع باز آن شامل عدم تشکیل کامل استخوانهای محافظ نخاع است و ممکن است با مایع مغزی نخاعی که از نقطه ضعیف در پشت بیرون میآید همراه باشد. این اختلال به طور معمول قابل تشخیص با اسکنهای مانند سونوگرافی در دوران بارداری است و نیاز به مراقبتهای پزشکی متخصص دارد تا بتواند مشکلات مرتبط با آن را به حداقل برساند و سلامت کودک را حفظ کند.
علت ایجاد میلومننگوسل چیست ؟
علت ایجاد میلومننگوسل به وجود آمدن اختلالات در تشکیل و تکامل نخاع و استخوانهای محافظ نخاع در دوران جنینی برمیگردد. این اختلال در هنگام تشکیل نخاع در رحم اتفاق میافتد که در طی آن استخوانهای محافظ نخاع (مهرههایی که نخاع را در داخل ستون فقرات محافظت میکنند) به طور کامل یا ناقص شکل نمیگیرند. عوامل مختلفی میتوانند در ایجاد این اختلال نقش داشته باشند، از جمله عوامل ژنتیکی و محیطی. اختلالات ژنتیکی میتوانند باعث تحتتاثیر قرارگرفتن ژنهای مرتبط با توسعه نخاع و استخوانهای محافظ نخاع شوند. همچنین، تعرض به عوامل محیطی نظیر نقص تغذیه، مصرف مواد مخدر یا الکل، و عوامل محیطی مثل عفونتهای ویروسی یا باکتریایی در دوران بارداری نیز میتوانند به افزایش خطر ابتلا به میلومننگوسل کمک کنند. به طور کلی، ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی میتواند در بروز این اختلال تأثیرگذار باشند که نیازمند مراقبتهای پزشکی مناسب در طول دوران بارداری و پس از آن میباشد تا خطر ابتلا به این اختلال کاهش یابد و مشکلات ناشی از آن در کودکان پیشگیری شود.
سایر عوامل ایجاد میلومننگوسل به شرح زیر است
- کمبود سطح فولیک اسید
کمبود فولیک اسید در زنانی که قصد بارداری دارند و یا در هفتههای اول بارداری هستند، با خطراتی همراه است. اسید فولیک، فولات یا ویتامین B 9 ماده ضروری برای رشد مغز و نخاع جنین است. اگر فردی باردار است یا قصد بارداری دارد، مصرف ویتامینهای دوران بارداری برای اطمینان از دریافت کافی فولات (اسید فولیک) و سایر مواد مغذی، حمایت از بارداری سالم و به حداقل رساندن خطر نقص میلومننگوسل بسیار مهم است.
- عوامل محیطی
قرار گرفتن در معرض ویروسها و یا تشعشعاتی از قبیل در معرض قرار گرفتن در برابر اشعه ایکس و یا مواد پرتوزا، میتواند خطر ابتلا به نقص میلومننگوسل را افزایش دهد.
- رژیم غذایی
مصرف رژیم غذایی ناسالم، غذاهای فست فودی و یا فرآوریشده میتواند در تولد نوزاد مبتلا به میلومننگوسل نقش داشته باشد. لذا، توصیه پزشکان و مراقبین بهداشتی، چه در قبل از بارداری و چه در دوران بارداری این است که رژیم غذایی سالم مصرف کنند.
- ژنتیک
گاهی اوقات برخی از عوامل ژنتیکی یا نقص ژنتیکی میتواند از علل ابتلا به میلومننگوسل در نوزادان باشد؛ موضوعی که تحت کنترل افراد نیست و والدین نقشی در ابتلای این بیماری ندارند.
سابقه خانوادگی نقص لوله عصبی
افرادی که دارای فرزند با نقص لوله عصبی هستند، 3 درصد بیشتر در معرض احتمال خطر داشتن فرزند دوم با همان نقص قرار دارند. علاوه بر این، افرادی که در بدو تولد با نقص لوله عصبی متولد شدهاند، نسبت به افراد سالم، شانس بیشتری برای تولد فرزند مبتلا به میلومننگوسل دارند. با این حال، اکثر نوزادان مبتلا به این بیماری از والدینی متولد میشوند که هیچ سابقه خانوادگی شناخته شدهای از این بیماری ندارند.
- داروهای ضد تشنج
مصرف برخی از داروهای ضد تشنج در دوران بارداری میتواند خطر ابتلا به نواقص لوله عصبی و ابتلا به میلومننگوسل را افزایش دهد.
- دیابت
افرادی مبتلا به دیابت که بیماری آنها به خوبی مدیریت نشود، در زمان بارداری، در معرض خطر بیشتری برای داشتن نوزاد مبتلا به میلومننگوسل هستند.
- چاقی
افرادی که قبل از بارداری دچار چاقی هستند، بیشتر در معرض خطر داشتن نوزادی با نقص لوله عصبی، از جمله میلومننگوسل قرار دارند.
- افزایش دمای بدن
افزایش دمای مرکزی بدن در هفتههای اولیه بارداری به دلیل تب طولانی مدت یا استفاده از سونا یا جکوزی با افزایش خطر ابتلا به میلومننگوسل همراه است.
میلومننگوسل چه عوارضی ایجاد میکند ؟
میلومننگوسل اختلالی است که میتواند عوارض جدی برای سلامتی فرد مبتلا به آن ایجاد کند که این میتواند منجر به عفونتهای نخاعی، مشکلات حرکتی مانند فلج، مشکلات در کنترل مثانه و رودهها، و مشکلات حسی و حرکتی دیگر گردد. در اسپینا بیفیدا بسته، نخاع و مغز ممکن است در داخل استخوانهای محافظ قرار بگیرند، اما هنوز ممکن است با مشکلات حسی و حرکتی روبرو شوند. به طور کلی،میلومننگوسل میتواند منجر به مشکلات زندگی مانند ناتوانی حرکتی، مشکلات اجتماعی و روانی، مشکلات ادراکی، و مشکلات در کنترل عضلات و اعضای حسی شود که نیازمند مراقبتهای پزشکی متخصص و حمایت ویژه است.
تشخیص میلومننگوسل چگونه است ؟
تشخیص میلومننگوسل معمولاً در دوران بارداری و یا بلافاصله پس از تولد انجام میشود. در دوران بارداری، پزشکان میتوانند با استفاده از سونوگرافی سطح دوم (detailed ultrasound) نقصهای نخاعی را تشخیص دهند. این سونوگرافی معمولاً در هفتههای 18 تا 22 بارداری انجام میشود و میتواند نشان دهد که آیا استخوانهای مهرهای به درستی تشکیل شدهاند یا خیر. علاوه بر این، آزمایش آلفا فیتوپروتئین (AFP) در خون مادر نیز میتواند نشانههای اولیه از اسپینا بیفیدا را نشان دهد؛ سطح بالای AFP ممکن است به نقص لوله عصبی اشاره داشته باشد. پس از تولد، تشخیص میلومننگوسل معمولاً با معاینه بالینی نوزاد و استفاده از تکنیکهای تصویربرداری مانند MRI و CT اسکن برای بررسی دقیقتر نقصهای نخاعی و تعیین شدت و محل آن انجام میشود. این تشخیصهای اولیه برای برنامهریزی درمان و مراقبتهای لازم برای کودک بسیار حیاتی هستند.
روش های درمان میلومننگوسل
روشهای درمان میلومننگوسل بسته به شدت و نوع این اختلال متفاوت هستند و میتوانند شامل جراحی میلومننگوسل و مراقبتهای پزشکی تخصصی باشند. در موارد شدیدتر، جراحی زودهنگام برای بستن نقص نخاعی و جلوگیری از عفونت و آسیبهای بیشتر ضروری است. این جراحی معمولاً در روزهای اولیه پس از تولد انجام میشود. در برخی موارد، جراحی پیش از تولد (فِتوسکوپی) ممکن است به منظور ترمیم نقص نخاعی در داخل رحم انجام شود. علاوه بر جراحی، مراقبتهای حمایتی مانند فیزیوتراپی برای بهبود و تقویت عضلات، کاردرمانی برای کمک به انجام فعالیتهای روزمره، و مدیریت مشکلات مثانه و رودهها با استفاده از تکنیکها و تجهیزات خاص میتواند به بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا کمک کند. همچنین، حمایتهای آموزشی و روانشناختی برای کودکان مبتلا و خانوادههای آنها اهمیت دارد تا بتوانند با چالشهای مربوط به این اختلال بهتر کنار بیایند و زندگی مستقلتری داشته باشند.
جراحی میلومننگوسل برای جنین قبل از تولد
جراحی جنین قبل از تولد، بسته به شدت میلومننگوسل و سلامت فردی مادر باردار، به عنوان یک گزینه درمانی محسوب میشود. این نوع جراحی، به طور فزایندهای رایج است. در حالی که این جراحی ممکن است از بدتر شدن علائم جلوگیری کند، نمیتواند آسیب موجود به نخاع یا اعصاب را اصلاح کند. عوارض مرتبط با جراحی قبل از تولد شامل: افزایش خطر زایمان زودرس و باز شدن رحم، نازک شدن یا پارگی در محل برش رحم، در زمان زایمان است.
جراحی میلومننگوسل پس از زایمان
اگر جراحی جنین برای ترمیم ناحیه باز ستون فقرات انجام نشده است، باید در اسرع وقت جراحی پس از تولد انجام شود تا خطر عفونت ناشی از میلومننگوسل کاهش یابد. به طور ایدهآل در 48 ساعت اول پس از تولد، باید جراحی انجام شود.
اکثر کودکان مبتلا به میلومننگوسل به رویکردی تیمی و چند رشتهای برای هماهنگی، مراقبت و مدیریت بیماری نیاز دارند. متخصصانی که ممکن است در مراقبت از این نوزادان نقش داشته باشند عبارتند از:
- متخصصان مغز و اعصاب
- جراح مغز و اعصاب
- جراح جنین
- متخصص اورولوژی
- متخصص ارتوپد
- متخصص پوست
- فیزیوتراپیست
- و…
متأسفانه، نقایص مادرزادی مانند میلومننگوسل قابل پیشگیری نیستند و فقط میتوان خطر ابتلا به این بیماری را کاهش داد. هر فردی در سنین باروری، میتواند در معرض خطر بارداری که متاثر از نقص مادرزادی است، قرار بگیرد و در بیشتر موارد این بیماری به صورت تصادفی رخ میدهد. این موضوع مهم است تا والدین بدانند که تولد نوزاد مبتلا به این بیماری تقصیر آنها نیست. همانطور که عنوان شد، عوامل خطر مرتبط با این بیماری شامل: کمبود فولات (اسید فولیک) ، اضافه وزن، دیابت، عوامل محیطی، رژیم غذایی، ژنتیک، سابقه خانوادگی، نقص لوله عصبی، داروهای ضد تشنج و افزایش دمای بدن است. همچنین، در این مقاله، در خصوص علائم، عوارض، تشخیص و نحوه درمان این بیماری نیز توضیح داده شد و گفتیم که جراحی برای جنین قبل از تولد و یا بلافاصله برای نوزاد تازه متولد شده انجام میشود. امید است مطلب حاضر در افزایش اطلاعات عمومی نقشی هر چند کوچک ایفا کند.
https://www.aans.org/patients/conditions-treatments/spina-bifida/
1 نظر
پیوند اعصاب در بیکاری مننگومیلوسل که مشکل ادرار و مدفوع دارند امکان پذیر می باشد