کرانیوسینوستوز چیست ؟

کرانیوسینوستوز

عارضه کرانیوسینوستوز یا در انگلیسی Craniosynostosis از جمله مشکلاتی است که متوجه جمجمه نوزادان شده و مشکلات و عوارض متعددی را برای تمام سنین بعدی آن‌ها ایجاد می‌کند. این عارضه که به شکل اتصال زود هنگام درزهای جمجمه نوزاد پیش از تکمیل رشد مغز بروز می‌کند، در صورت تشخیص به موقع و درمان سریع، می‌تواند به سادگی از میان برود؛ اما باقی ماندن این عارضه در بدن نوزاد و عدم تشخیص یا درمان آن می‌تواند عوارضی را برای تمام طول زندگی فرد به همراه داشته باشد. به همین جهت در این مطلب قصد داریم همه چیز را درباره این بیماری، روش‌های تشخیص، درمان و جراحی کرانیوسینوستوز با شما به اشتراک بگذاریم.

کرانیوسنوستوز یا بد شکلی جمجمه چیست؟

اگر پیش از این به سر یا جمجمه یک نوزاد دست زده باشید، احتمالاً متوجه قسمت‌های نرمی در سر آن‌ها شده‌اید. دلیل این نرمی آن است که جمجمه نوزادان از چند صفحه مجزا با درزهای کاملاً جدا از یکدیگر تشکیل می‌شود که به دلیل ایجاد فضا برای رشد مغز و همچنین انعطاف سر در هنگام زایمان وجود دارد و به مرور زمان تا ۱۸ الی ۲۴ ماهگی نوزاد، این صفحات به یکدیگر رسیده و کاملاً سفت و بسته می‌شوند. از همین رو، جمجمه نوزادان دارای درزهای کاملاً باز متعددی مانند درز طولی، درز عرضی جلویی، درز عرضی عقبی، درز پیشانی و ملاج جلویی است که باید باعث تفکیک استخوان‌های جمجمه و ایجاد فضا برای رشد مغز کودک شود.

 

کرانیوسینوستوز چیست ؟اگر هر یک از این درزها در زمان نوزادی و پیش از موعد بسته شود، عارضه کرانیوسینوستوز پدید می‌آید که می‌تواند موجب بد شکلی سر نوزاد شده و در بزرگسالی نیز این بد شکلی امتداد خواهد یافت. به همین دلیل به کرانیوسینوستوز بیماری بد شکلی جمجمه نیز گفته می‌شود. این عارضه چنانچه در همان سن نوزادی مورد تشخیص و درمان قرار بگیرد، به سادگی قابل معالجه است؛ اما چنانچه تشخیص و یا اقدام برای درمان این بیماری به تاخیر بیفتد، درمان به مراتب سخت‌تر و عوارض بیماری نیز به مراتب بیشتر خواهد بود. به همین خاطر است که در این مطلب اطلاعات، کافی برای شناخت این بیماری و روش‌های درمانی آن در اختیار شما قرار می‌دهیم تا با تشخیص به موقع بیماری، از عوارض بلند مدت آن جلوگیری کنید.

انواع کرانیوسینوستوز

کرانیوسینوستوز خود می‌تواند انواع مختلفی داشته باشد که بسته به محل بسته شدن جمجمه و نوع یا دلیل بسته شدن آن، علائم و عوارض متفاوتی را با خود به همراه داشته باشد. در ابتدا قصد داریم شما را با انواع رایج کرانیوسینوستوز آشنا کنیم:

انواع کرانیوسینوستوزکرانیوسینوستوز اسکافوسفالی (ساژیتال)

درز افقی طول سر که از جلو تا ناحیه پشت جمجمه امتداد می‌یابد، ساژیتال نام دارد و کرانیوسینوستوز ساژیتال (که شایع‌ترین نوع این عارضه نیز هست) ، به بسته شدن همین درز طولی اشاره دارد. چنانچه این نوع از کرانیوسینوستوز به موقع درمان نشود، می‌تواند سبب باریک و دراز شدن جمجمه کودک شود.

کرانیوسینوستوز کرونال

درزهای عرضی جلویی که از دو سوی بالای گوش تا وسط جمجمه امتداد دارند، درز کورونال نام دارند و بسته شدن هر یک از آن‌ها را کرانیوسینوستوز کرونال می‌نامند. اگر یکی از این درزها به صورت زودهنگام بسته شود، به آن کرانیوسینوستوز کرونال یک طرفه گفته می‌شود و این عارضه می‌تواند باعث بد شکلی غیر متقارن جمجمه شود. در این حالت ممکن است شکل یک چشم فرد تغییر کرده و به طرف بالا برود، شکل جمجمه کج شود و بینی نیز به یک سو مایل گردد. همچنین اگر این بیماری به شکل دو سویه رخ دهد (بای کرونال) ، جمجمه شدیداً کوتاه و پهن شده و پیشانی به طرف جلو حرکت خواهد کرد.

کرانیوسینوستوز لامبدوئید

درزهای عرضی عقبی یا درزهای لامبدوئید، درزهایی در پشت جمجمه هستند که ممکن است در موارد نادری با بسته شدن زود هنگام یکی از آن دو یا هر دو (بسیار نادر) نوزاد دچار کرانیوسینوستوز لامبدوئید شود. در این حالت شکل جمجمه به یک سو کج شده و یک گوش بالاتر از گوش دیگر قرار می‌گیرد.

کرانیوسینوستوز متوپیک

از نادرترین انواع بد شکلی جمجمه می‌توان به نوع متوپیک آن اشاره کرد. درز متوپیک در قسمت جلویی پیشانی از بالای بینی تا درز ساژینال قرار دارد و بسته شدن زود هنگام آن باعث عارضه کرانیوسینوستوز متوپیک می‌گردد. این عارضه باعث می‌شود که قسمت پشت سر نوزاد پهن و قسمت پیشان وی مثلثی شکل گردد.

 

علائم کرانیوسینوستوز

مهم است بدانید که جمجمه نوزاد شما از ۷ استخوان مجزا از هم تشکیل شده که حد فاصل آن‌ها را درز جمجمه می‌نامند. درزهای جمجمه از فیبرهای مستحکم و در عین حال نرمی تشکیل می‌شوند که باعث کنار هم نگه داشتن استخوان‌ها شده و به مرور زمان تا ۲۴ ماهگی نوزاد، این استخوان‌ها را به یکدیگر متصل می‌کنند. بنابراین شما می‌توانید به سادگی با دست زدن به جمجمه نوزاد خود، برخی از این درزهای نرم را حس کنید. علائمی که می‌تواند زنگ هشداری برای معاینات بیشتر باشد، عبارتند از:

  • سفت شدن یا ناپدید شدن درز جمجمه
  • ناهجناری ظاهری جمجمه
  • وجود برآمدگی خطی در بخشی از جمجمه
  • عدم رشد جمجمه (عدم رشد سر) به مرور زمان

در صورت مشاهده هر یک از این علائم در جمجمه نوزاد خود بهتر است برای انجام معاینات بیشتر به پزشک جراح مغز و اعصاب مراجعه کنید. توجه داشته باشید که این علائم به سادگی قابل تشخیص نیستند و برای دیدن آن‌ها باید توجه ویژه‌ای به قسمت سر نوزاد خود داشته باشید. بنابراین اگر متوجه چنین علائمی نشدید و تشخیص بیماری به تاخیر افتاد، خود را سرزنش نکنید. همچنین در صورت تشخیص این علائم بهتر است مراجعه به پزشک را به تاخیر نیندازید؛ چرا که زمان نقش مهمی در درمان این بیماری ایفا می‌کند.

علت بروز کرانیوسینوستوز

از آنجایی که بیماری کرانیوسینوستوز جزو بیماری‌های مادرزادی به شمار می‌آید، کشف ریشه این عارضه در نوزادان، همچنان در هاله‌ای از ابهام قرار دارد. برخی از متخصصان علت این بیماری را در ژنتیک می‌دانند و برخی دیگر عوامل محیطی در دوران بارداری را مقصر موضوع می‌دانند؛ برخی دیگر از متخصصان نیز هر دوی این عوامل را بانی بروز عارضه بد شکلی جمجمه می‌دانند. آنچه واضح است، این است که کرانیوسینوستوز با دو عامل سندرمی و غیر سندرومی رخ می‌دهد.

 

علائم کرانیوسینوستوزدر عامل سندرومی، یکی از سندروم‌های ژنتیکی مانند سندروم آپرت، سندروم پفیفر، یا سندروم کروزون ممکن است باعث ایجاد اختلال در رشد جمجمه شده و یکی از درزهای آن را به صورت زود هنگام مسدود نماید. در عامل غیر سندرومی که رایج‌تر از عامل پیشین است، هیچ ریشه مشخصی برای بیماری وجود ندارد و همان دو دیدگاه ژنتیک و محیط حاکم است. یکی از عوامل محیطی که احتمال دارد در بروز این عارضه تاثیرگذار باشد، بیماری تیروئید در مادر هنگام بارداری است.

آمارها نشان می‌دهند که مادران باردار تحت درمان بیماری تیروئیدی بیش از دیگران مستعد به دنیا آوردن نوزادانی با بیماری کرانیوسینوستوز هستند. همچنین مصرف برخی داروهای خاص (مانند داروهای باروری) پیش از بارداری و یا در ابتدای بارداری نیز می‌تواند دلیل محیطی دیگری برای بروز این عوارض شود.

 

عوارض ناشی از کرانیوسینوستوز

یکی از سوالات پر تکرار والدینی که فرزندان‌شان دچار عارضه کرانیوسینوستوز می‌شوند، این است که این بیماری چه عوارضی می‌تواند در طول زندگی فرزند ایجاد کند؟ درباره عوارض ناشی از کرانیوسینوستوز نمی‌توان به طور قطعی صحبت کرد؛ چرا که هر نوع از این بیماری ممکن است عوارض خاص خود را داشته باشد و یا فشار وارده به جمجمه در طولانی مدت عوارض مختلفی را در افراد مختلف ایجاد کند. اما به طور عمومی می‌توان گفت که کرانیوسینوستوز ممکن است یک یا چند یک از عوارض زیر را به همراه داشته باشد:

  • ناهنجاری در شکل صورت و سر
  • تاخیر در رشد طولی کودک
  • اختلالات شناختی
  • لتارژی و خستگی مفرط
  • مشکلات بینایی
  • اختلال در حرکت چشم‌ها
  • تشنج (در موارد نادر)
  • تبعات اجتماعی و جامعه گریزی در بزرگسالی

روش‌های تشخیص کرانیوسینوستوز

همانطور که تا به اینجا متوجه شده‌اید، بیماری کرانیوسینوستوز دارای علائمی ظاهری است که آن را تا حدودی قابل تشخیص می‌کند. توجه به ناهنجاری‌های احتمالی جمجمه در نوزادان ممکن است شما را از وجود چنین عارضه‌ای آگاه کند. همچنین بیماری به صورتی است که حتی ممکن است در بدو تولد نیز تشخیص داده شود. با این همه اگر در بخشی از شکاف‌های جمجمه نوزاد خود احساس برآمدگی یا سفتی می‌کنید و به وجود این بیماری مشکوک هستید، با مراجعه سریع به پزشک متخصص مغز و اعصاب می‌توانید از وجود یا عدم وجود آن مطمئن شوید. متخصصان مغز و اعصاب احتمال دارد که به ترتیب، مراحل زیر را برای تشخیص این بیماری و نوع آن انجام دهند:

معاینه بالینی

نخستین مرحله، معاینه بالینی تمامی درزهای سر نوزاد و توجه به فرم جمجمه است. در این مرحله پزشک هر گونه برآمدگی، دفرمه شدن و یا سفتی درزهای جمجمه را ثبت کرده و برای تشخیص دقیق‌تر، یک یا دو آزمایش از آزمایش‌های زیر را تجویز می‌کند.

رادیوگرافی

اشعه ایکس ری یا انجام رادیوگرافی یکی از روش‌های به دست آوردن تصویر دقیق و روشن از جمجمه است. به همین دلیل پزشک متخصص شما ممکن است انجام این آزمایش را برای کودک شما تجویز نماید.

سی‌تی اسکن

اسکن لیزری یا انواع سی تی اسکن ممکن است روشی جایگزین رادیوگرافی باشد. از آنجایی که تابش اشعه ایکس به بدن نوزاد ممکن است عوارضی را به همراه داشته باشد، پزشکان تنها در زمان ناچاری از آن استفاده می‌کنند و در دیگر مواقع تنها با یک اسکن ساده به بررسی درزهای مشکوک می‌پردازند. از آنجایی که تشخیص بیماری تنها با عدم وجود درز در نتایج اسکن نیز قابل تشخیص است، ممکن است همین روش برای تشخیص نوع کرانیوسینوستوز کفایت کند.

تست اختلالات ژنتیکی

برخی از پزشکان متخصص در صورت تشخیص کرانیوسینوستوز ممکن است از شما بخواهند که تست اختلالات ژنتیکی را نیز برای نوزاد خود انجام دهید تا در صورت مشاهده هر نوعی از سندروم‌های ژنتیکی، دلیل بیماری را یافته و نسبت به درمان دقیق‌تر اقدام نمایند.

 

جراحی کرانیوسینوستوز

برخی از اختلالات کرانیوسینوستوز بدون نیاز به جراحی قابل درمان هستند. در این شرایط پزشکان با اسکن سه بعدی مغز کودک و ساخت کلاه طبی مخصوصی برای وی، سعی در بهبود وضعیت مغز می‌کنند و این کلاه مخصوص ممکن است تا ۲ سالگی چند بار عوض شود. البته این تنها برای کرانیوسینوستوز خفیف قابل استفاده است؛ اما در اغلب مواقع، برای درمان کرانیوسینوستوز به عمل جراحی نیاز است. این عمل جراحی باید توسط تیمی از متخصصان مختلف حوزه‌های جراحی مغز و اعصاب و متخصصان سر و صورت انجام گیرد و پیش از عمل، بر اساس اسکن سه بعدی جمجمه نوزاد، نقشه منحصر به فرد جراحی برای وی ایجاد گردد. در این شرایط عمل جراحی کرانیوسینوستوز به دو دسته تقسیم می‌شود:

عمل جراحی آندوسکوپی

اگر درز بسته شده نوزاد در محلی قابل دسترس قرار گرفته باشد و میزان آن کم باشد، پزشکان ممکن است تصمیم بگیرند که از جراحی آندوسکپی استفاده کنند. این روش، روشی کم‌خطرتر از عمل جراحی باز مغز است و تنها با ایجاد یک سوراخ در مغز و ارسال لوله‌های مخصوص به درون جمجمه عمل جراحی انجام گیرد. این روش جراحی معمولاً برای نوزادان کمتر از شش ماه مورد استفاده قرار می‌گیرد و بستری آن تنها یک روز است. البته ممکن است که پزشک پس از جراحی نیاز به استفاده از کلاه مخصوص را نیز تایید کند که در این صورت نوزاد باید از کلاه مخصوصی برای مدتی مشخص استفاده نماید.

عمل جراحی باز

عمل جراحی باز معمولاً برای نوزادان بالای شش ماه و یا نوزادانی که دچار عارضه کرانیوسینوستوز گسترده هستند مورد استفاده قرار می‌گیرد. این عمل جراحی روشی تهاجمی‌تر از عمل آندوسکوپی به شمار می‌آید؛ اما استفاده از کلاه مخصوص پس از جراحی نیاز نبوده و پس از تکمیل طول درمان نوزاد در بیمارستان، مشکل نوزاد به طور کلی حل خواهد شد.

 

جمع بندی و نتیجه گیری

کرانیوسینوستوز، عارضه‌ای است که طی آن یکی از درزهای جمجمه نوزاد زودتر از زمان مقرر بسته شده و باعث ایجاد فشار در مغز و یا عدم رشد صحیح آن می‌شود. این عارضه باعث بد شکل شدن جمجمه شده و در فرم صورت نوزاد نیز تاثیر می‌گذارد؛ به همین جهت تشخیص و درمان به موقع آن می‌تواند از عوارض بلند مدت این بیماری جلوگیری کند. وجود سندروم‌های ژنتیکی و یا عوامل محیطی در دوران بارداری دو عامل اصلی بروز این بیماری ذکر شده‌اند و روش‌های درمانی این بیماری شامل کلاه‌های مخصوص فرم دهنده جمجمه (در حالت خفیف بیماری) ، جراحی اندوسکوپی (برای نوزادان زیر شش ماه) و جراحی باز مغز (برای نوزادان بالای شش ماه) است. در بزرگسالی با عمل جراحی کرانیوسینوستوز، تنها می‌توان از میزان عوارض ظاهری این بیماری کاست؛ اما تشخیص به موقع و عمل جراحی سریع، می‌تواند از بروز این عوارض در تمام عمر کودک جلوگیری کند.

5/5 - (1 امتیاز)