فهرست
وقتی که قسمتی از مغز (معمولا بخشهایی از مخچه) از جای طبیعی خود که جمجمه است به داخل کانال نخاعی وارد میشود،این حالت نوعی ناهنجاری است و باعث بروز علائمی میشود که به ناهنجاری یا سندرم کیاری معروف است.
اسم این ناهنجاری از نام نخستین پزشکی که این بیماری را کشف کرد اقتباس شده است.زمانی اتفاق میفتد که بخشی از جمجمه کوچک یا شکل آن غیرعادی و معیوب است و این باعث میشود بخشهایی از مغز تحت فشار قرار گیرد و به داخل کانال نخاعی وارد شود و نخاع و همینطور این قسمتهای مغزی که وارد کانال نخاعی شده اند تحت فشار قرار گیرد.
انواع سندرم کیاری
بیشتر موارد به همان دلیلی است که گفته شد و بدلیل کوچک بودن جمجمه یا شکل غیرطبیعی آن اتفاق میفتد و معمولا علائم بتدریج در سنین نوجوانی و بیشتر بروز میکند.
در موارد دیگر نوعی اختلال نسبتا شدید مادرزادی وجود دارد و از همان بدو تولد تشخیص داده میشود و معمولا این موارد زندگی نرمال نخواهند داشت.
علائم سندرم کیاری
علائم بیماری بر اساس شدت و میزان بیرون زدگی بافت مغز به داخل کانال نخاعی فرق میکند.در برخی موارد این میزان بسیار ناچیز است یا اینکه گاهی به طور موقت بافت مغزی وارد کانال نخاعی میشود و مجدد سرجای خود برمیگردد و بنابراین علامتی هم ایجاد نمیکند و نیاز به درمان هم ندارد
این موارد معمولا به طور اتفاقی و با انجام ام آر آی جهت بررسی سایر بیماریها کشف میشوند و همانطور که گفته شد نیازی به درمان هم ندارد.
اما در موارد پیشرفته تر ممکن است علائمی بروز کند که عبارتند از:
۱.سردرد و گردن درد
۲.اختلال تعادل
۳.بی حسی و احساس گز گز و مور مور شدن در اندام ها
۴.سرگیجه
۵.اختلالات بلع که بصورت پریدن غذا و مایعات به گلو یا دشواری قورت دادن باشد
۶.گرفتگی صدا و اختلال در صحبت کردن مثل صاف کردن مداوم صدا
۷.سکسکه
۸.یبوست
در موارد شدیدتر علائم زیر بروز میکند:
۱.اختلال ضربان قلب
۲.مشکلات تنفسی مانند آپنه ی هنگام خواب(قطع شدن ناگهانی و غیر ارادی تنفس در هنگام خواب که باعث میشود فرد مبتلا با تنگی نفس ناگهانی و هراسان از خواب بیدار شود)
۳.ضعف و کاهش قدرت اندام ها
۴.اختلالات کنترل ادرار و مدفوع
علائم ذکر شده مربوط به نوعی از کیاری است که علایم در سنین بالاتر و بتدریج بروز و پیشرفت میکند.
در مواردی که سندرم کیاری همراه با ناهنجاری های مادرزادی است و از بدو تولد تشخیص داده میشوند،در برخی موارد همراه با بیرون زدگی نخاع از ستون فقرات میباشد(میلومننگوسل) و همزمان نوزاد دچار ضعف حرکتی در اندام ها و مشکلات تنفسی و قلبی است.
در موارد بسیار شدید علاوه بر مخچه،بخشهایی از ساقه مغز نیز به درون کانال نخاعی وارد میشود و این نوازادان معمولا زنده نمی مانند.
علت بروز علائم سندرم کیاری
بیرون زدگی بافت مخچه به داخل کانال نخاعی هم باعث فشار روی نخاع و بصل النخاع میشود و هم اینکه باعث اختلال در گردش آزاد مایع مغزی نخاعی ( که به طور طبیعی در اطراف نخاع و داخل مغز در جریان است) میشود،و این باعث بروز علائم بیماری میشود.
گاهی اوقات انسداد جریان مایع مغزی نخاعی باعث بروز هیدروسفالی (افزایش فشار داخل مغزی) میشود و ممکن هست تهدید کننده ی حیات بیمار باشد.
علت سندرم کیاری چیست؟
احتمال زیاد علل ژنتیکی و ارثی دخیل هستند.
علت سندرم کیاری
در فردی که علائم فوق الذکر وجود داشته باشد با انجام ام آر آی از ناحیه قاعده جمجمه تا نخاع گردنی بررسی میشود که آیا فرد به ناهنجاری کیاری مبتلا هست یا خیر.
در این حالت بخشهایی از مخچه یا ساقه مغز که از درون جمجمه به داخل کانال نخاعی وارد شده اند مشخص میشود.
درمان سندرم کیاری چگونه است؟
در مواردی که علائم در بدو تولد ظاهر میشوند که مستلزم اقدامات فوری در همان اوایل نوزادی و شیرخوارگی است.
در مورد سندرم کیاری در سنین بالاتر و بتدریج علامت دار شده است
در صورتی که علائم پیشرونده باشند و فعالیت روزانه ی زندگی را مختل کرده باشند درمان جراحی انجام میشود که شامل برداشتن قسمتی از استخوان پس سری و جداسازی بافت مخچه و نخاع از هم و تا حد امکان و تا جایی که به بیمار آسیب وارد نشود برگرداندن مخچه به داخل جمجمه است.
عوارض در صورت تاخیر در درمان چیست؟
در ناهنجاری کیاری اختلال در گردش آزاد مایع مغزی نخاعی باعث بروز تغییراتی در نخاع بخصوص در ناحیه نخاع گردنی میشود،که بصورت ایجاد حفره هایی در داخل بافت عصبی نخاع میباشد و این حالت ممکن است در موارد بیماری طول کشیده باعث بروز آسیب نخاعی و علائم غیرقابل برگشت مانند ضعف اندام ها و کاهش قدرت آنها شود. در ضمن در صورتی که هیدروسفالی وجود داشته باشد و درمانی صورت نگیرد علائمی مانند تشنج یا اختلالات رشد مغزی بروز میکند و میتواند حتی منجر به مرگ شود.