سندروم مویا مویا چیست ؟

آیا تا به حال نام سندروم مویا مویا را شنیده‌اید؟ برای نخستین بار در کشور ژاپن یک بیماری ناشناخته که بعدها بر روی آن عنوان مویا مویا را گذاشتند، بین هر صد هزار نفر، ۵ نفر را مبتلا و بیمار کرد. نکته قابل توجه در خصوص آمار مبتلایان به این سندروم، شدت ابتلای آن در کشورهای آسیایی نسبت به جمعیت اروپایی است. سندروم مویا مویا نوعی اختلال در رگ‌های خونی مغز است که با گذشت زمان موجب کاهش فرایند اکسیژن‌رسانی به مغز می‌شود. اگر تا به امروز نامی از این بیماری نشنیده‌اید، در ادامه مطلب با ما همراه باشید تا با این عارضه و علائم آن بیشتر آشنا شویم.

سندروم مویا مویا MoyaMoya چیست؟

در عارضه مویا مویا، عروق خونی موجود در مغز تحت تأثیر افزایش ضخامت دیواره‌های شریان کاروتید، قرار می‌گیرند. این شریان‌ها در واقع از مهمترین رگ‌های بدن انسان محسوب می‌شوند که جریان خون را به بخش‌های مهمی از مغز می‌رسانند. با ضخیم شدن دیواره شریان کاروتید، رگ‌ها باریک‌تر شده و این امر منجر به کاهش اکسیژن موجود در خون می‌شود. در نهایت آسیب‌هایی جدی مانند ایجاد لخته خون، سکته مغزی و… سلامتی بیمار را به خطر می‌اندازند.

چه کسانی به سندروم مویا مویا مبتلا می‌شوند؟

یکی از مهمترین دلایل ابتلای افراد به سندروم مویا مویا، ژنتیک است. این بیماری بیشتر در کشورهای آسیایی مانند چین و ژاپن رایج بوده و تنها علتی که پزشکان اذعان داشته‌اند، عامل ژنتیک بوده است. همچنین درصد زیادی از مبتلایان به سندروم MoyaMoya را زنان تشکیل می‌دهند. به طور کلی این بیماری در گروه مردان کمتر از زنان ایجاد می‌شود. طبق آماری که از مبتلایان به این عارضه جمع‌آوری شده، معمولا کودکان بین سنین ۵ تا ۱۰ سال دچار این سندروم و عوارض حاصل از آن می‌شوند. با این حال امکان ابتلای رده سنی بزرگسالان به این بیماری از سن ۳۰ تا ۵۰ سالگی نیز وجود دارد. پس از سال‌ها تحقیق و آزمایش، علت اصلی این عارضه ناشناخته باقی مانده است. تنها نتیجه‌گیری مثبت از فرایند پیدا کردن دلیل ابتلای افراد به سندروم مویا مویا، عامل ژنتیک است که معمولا ژن‌ها از والدین به فرزندان منتقل می‌شوند.

الگوی وراثت

طبق تحقیقات انجام شده حدود ۱۰ تا ۱۵ درصد از جمعیت کشورهای آسیایی که به این عارضه مبتلا هستند، موارد متعددی از ابتلا به این سندروم بین اعضای خانواده و خویشاوندان خود دارند؛ این امر نشان‌دهنده انتقال ژن معیوب در نسل‌های مختلف است.

محافظت مغز از خود در برابر سندروم مویا مویا

هم‌زمان با باریک شدن رگ‌ها و اختلال در خون‌رسانی به مغز، این عضو حیاتی برای سالم بیرون آمدن از این مخمصه تلاش کرده ورگه‌ای خونی جدید تشکیل می‌دهد. از آنجا که این رگ‌های جدید به دلیل ضعیف بودن، توانایی محافظت از مغز در برابر آسیب را ندارند، بهبودی در حال بیمار ایجاد نشده و بیماری به آهستگی پیشروی می‌کند.

بیماری‌های مرتبط با سندروم مویا مویا

در دنیای پزشکی موارد متعددی دیده شده که کودک مبتلا به سندروم مویا مویا به بیماری‌های دیگری نیز مبتلا می‌شود. بدین معنا که این سندروم با شرایط جسمانی دیگری ظاهر شده و سلامتی بیمار را تحت تأثیر قرار می‌دهد. در این خصوص می‌توانیم به بیماری گریوز، سندروم داون، آترواسکلروز، عارضه سلول داسی شکل، واسکولیت، نوروفیبروماتوز نوع یک و… اشاره کنیم. اختلال در فرایند خون‌رسانی به مغز، یکی از مهمترین موارد آسیب‌زا در مبحث سلامتی بدن انسان بوده که سندروم MoyaMoya به شکل قابل توجهی در این موضوع اثری مخرب دارد.

علائم سندروم مویا مویا چیست؟

مهمترین نشانه ابتلا به سندروم مویا مویا سکته‌های کوچک است که در اصطلاح پزشکی به آن ایسکمیک گذرا می‌گویند. این احتمال وجود دارد که سکته‌های مکرر و ضعیف به سکته مغزی کامل تبدیل شوند. از دیگر علائمی که با توجه به آن‌ها می‌توان نشانه‌ ابتلا به این سندروم پیدا کرد، می‌توانیم به موارد زیر اشاره کنیم:

• 
• سردرد
• خونریزی مغزی
• اختلال حواس (بینایی، چشایی، بویایی، شنوایی) بیشترین حواسی که تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرد، بینایی است. معمولا مبتلایان با مشکلاتی مانند تاری دید در یک یا هر دو چشم مواجه می‌شوند.
• اختلالات شناختی (ناتوانی در یادگیری، کاهش حافظه و تمرکز، ناتوانی در شناختن اجسام در دنیای اطراف و…)
• حرکات غیرارادی اعضای بدن
• آنوریسم مغزی (ورم مجرای خونی)
• تشنج
• اختلالات رشد در کودکان

تشخیص سندروم مویا مویا

با مشاهده علائمی که در این مطلب به آن‌ها اشاره شد، می‌توانیم به پزشک متخصص مراجعه کرده و اقدامات لازم جهت تشخیص سندروم MoyaMoya را انجام دهیم. برای این منظور معمولا پزشکان به کمک آنژیوگرافی مغزی، احتمال ابتلا یا عدم ابتلا به این عارضه را تشخیص می‌دهند. با انجام تزریق به رگ‌های خونی، شرایط لازم جهت تصویربرداری از مغز فراهم می‌شود.

در تصویری که از آنژیوگرافی مغز ثبت می‌شود، میزان ضخامت رگ‌های خونی مشخص شده و پزشک متخصص با توجه به الگوی جریان خون در تصویر، احتمال ابتلا به سندروم مویا مویا را بررسی می‌کند. همچنین از دو روش تصویربرداری MRI و MRA نیز برای تشخیص این سندروم استفاده می‌شود. سونوگرافی داپلر، توموگرافی، سی تی اسکن و نوار مغز نیز از دیگر آزمایش‌هایی هستند که به کمک آن‌ها احتمال ابتلای شخص به این سندروم تشخیص داده می‌شود.

درمان سندروم مویا مویا

تا به حال هیچ روش درمانی قطعی مبنی بر از بین رفتن کامل این بیماری، کشف نشده است. با این حال راهکارهایی مانند دارودرمانی یا عمل جراحی به منظور بهبود شرایط بیمار وجود دارد که در ادامه به آن‌ها می‌پردازیم.

دارودرمانی

معمولا افرادی که به سندروم مویا مویا مبتلا هستند، برای جلوگیری از ایجاد لخته خون در رگ‌های کوچک، قرص آسپرین مصرف می‌کنند. همچنین داروهای انعقاد خون نیز از لخته شدن خون جلوگیری می‌کنند. با این حال مصرف زیاد داروی انعقاد خون عوارض جدی به همراه داشته و این دسته از داروها در موقعیت‌های خاص برای بیماران تجویز می‌شوند.

همان‌طور که اشاره کردیم، تشنج یکی از علائم این سندروم است. به منظور پیشگیری از بروز این حملات و کاهش آن‌ها، پزشکان داروهای ضد تشنج را به بیماران توصیه می‌کنند. در حالت کلی داروها تأثیر زیادی در تغییر شکل دادن رگ‌های خونی نداشته و برای جلوگیری از باریک‌تر شدن رگ‌ها معمولا روش‌های مختلفی از عمل جراحی بر روی مغز بیماران انجام می‌شود.

جراحی در سندروم مویا مویا

عمل بای پس

یکی از روش‌های جراحی در بهبود شرایط بیماران مبتلا به این سندروم، عمل بای پس است. در این روش جراح مغز و اعصاب، شریان گیجگاهی را به شریان مغز وصل کرده و به جریان گردش خون در رگ‌ها کمک می‌کند. در این جراحی ابتدا بای پس رگ‌های مسدود شده به کمک رگ‌های باز و سالم انجام شده و جریان خون تغییر مسیر می‌دهد. در نهایت نیز ضخامت رگ‌های خونی افزایش پیدا کرده و باز می‌شوند.

عمل Pial Synangiosis

در این روش جراحی، برشی در جمجمه بیمار ایجاد شده ورگه‌ای سالم جدا می‌شوند. رگ‌های جدا شده از بافت‌ها به دیواره‌های شریان متصل شده و شرایط لازم برای رشد رگ‌های جدید فراهم می‌شود.

روش‌های جراحی دیگری مانند عمل EMS، پیوند Omental و… نیز وجود دارند که در گروه عمل‌های جراحی غیرمستقیم قرار می‌گیرند. به این معنا که در جریان عمل، اقداماتی بر روی مغز انجام می‌شود که شرایط لازم جهت رشد رگ‌های جدید در طولانی مدت فراهم می‌شود.

عمل‌های جراحی مستقیم و غیرمستقیم در سندروم مویا مویا باید توسط جراح مغز و اعصاب باتجریه و کاربلد انجام شود. از آنجا که جراح هنگام عمل به صورت مستقیم با مغز انسان سروکار دارد، میزان مهارت او در انجام جراحی، اهمیت قابل توجهی دارد. همچنین پس از عمل نیز باید نظارت دقیقی بر روی وضعیت جسمانی بیمار صورت بگیرد؛ به این دلیل که احتمال سکته مغزی پس از عمل جراحی نیز وجود دارد.

ریسک ابتلای بیماری در کودکان

همان‌طور که اشاره کردیم علائم این بیماری ممکن است در سنین مختلفی پدیدار شود. با این حال بر اساس آمارهای موجود، کودکان بیشترین جمعیت درگیر با این سندروم هستند. معمولا افراد در سنین بزرگسالی با حملات سکته کوچک یا ایسکمی مغزی مواجه بوده اما در سنین پایین‌تر این عارضه بیشتر با خونریزی داخل جمجمه همراه است. به همین جهت والدین باید علائمی مانند سردرد، اختلالات حرکتی، اختلالات بینایی، تشنج و… در کودکان را جدی گرفته و با مشاهده اولین نشانه به پزشک مراجعه کنند.

پیشرفت سندروم مویا مویا

افرادی که به این عارضه مبتلا می‌شوند، مراحل مختلفی را پشت سر می‌گذارند. در ابتدا شریان‌های کاروتید منقبض شده و شرایط را برای پیشرفت بیماری فراهم می‌کنند. در مرحله بعدی رگ‌های خونی که به رگ‌های مویا مویا شهرت دارند در قسمت پایه مغز شروع به رشد می‌کنند.

هر چه رشد رگ‌ها با سرعت بیشتری همراه باشد، ضخامت رگ‌های شریان کاروتید نیز باریک‌تر و تعداد آن‌ها نیز کمتر می‌شود. در مرحله آخر از پیشرفت بیماری نیز رگ‌های مویا مویا به طور کامل از بین رفته و رگ‌های شریان کاروتید مسدود می‌شوند. با مسدود شدن این عروق، رگ‌های خونی فرعی در جمجمه نیز افزایش پیدا خواهند کرد.

نتیجه گیری و جمع بندی

سندروم مویا مویا، یک بیماری پیش‌رونده محسوب می‌شود که با گذشت زمان علائم بیماری شدیدتر و وضعیت جسمانی بیمار نیز وخیم‌تر می‌شود. دارودرمانی برای رسیدن به بهبودی کامل، روش چندان مؤثری نخواهد بود. استفاده از دارو تنها تا مدت زمانی کوتاه بعضی از علائم بیماری را کاهش داده و مجددا این علائم بازمی‌گردند. استفاده از داروهایی مانند داروی رقیق‌کننده خون نقش مؤثری در پیشگیری از تشنج و سکته مغزی دارد اما تنها روشی که بهبودی نسبی در حال این دسته از افراد ایجاد می‌کند، انجام عمل جراحی است. با این حال روش‌های جراحی نیز ریسک‌هایی به همراه داشته و احتمال خونریزی یا سکته مغزی حین عمل یا پس از جراحی، وجود خواهد داشت.