تومور مننژیوم الفکتوری یا عصب بویایی چیست ؟

تومور مننژیوم الفکتوری یا عصب بویایی

استنشاق مولکول‌هایی که از مواد مختلف به داخل بینی منتقل می‌شوند، توسط گیرنده‌های بویایی خاصی که در بدن ما وجود دارند، تشخیص داده می‌شوند. سپس گیرنده‌ها اطلاعات دریافتی را از طریق عصب بویایی به مغز منتقل می‌کنند و به ما اجازه می‌دهند تا هر بویی را درک کنیم. اما اگر این روند به هر نحوی دچار اختلال شود، حس بویایی با مشکل مواجه خواهد شد. آیا می‌دانستید نوعی تومور مغزی وجود دارد که می‌تواند منجر به از دست رفتن حس بویایی شود؟! بله درست شنیدید. توموری با نام تومور مننژیوم الفکتوری ! در این مقاله سعی کرده‌ایم تا به طور کامل به معرفی این نوع تومور مغزی، علائم، راهکارهای تشخیصی و درمانی آن بپردازیم.

تومور مغزی مننژیوم چیست؟

قبل از آشنایی با تومور مننژیوم الفکتوری، بهتر است با تومور مننژیوم مغزی بیشتر آشنا شویم. اصطلاح مننژیوم برای تومورهایی به کار می‌رود که به عنوان غشا، پوشش جمجمه را تشکیل می‌دهند و مغز را در بر می‌گیرند. مننژیوم ممکن است در هر مکانی از جمله حفره‌ بینی، سینوس‌های پارانازال و گوش میانی ایجاد شود.‌ آن‌ها می‌توانند قابلیت رشد داشته باشند؛ اما به طورکلی، تومور خوش خیم مغزی محسوب می‌شوند. اندازه‌ و قطر این تومورها می‌تواند از چند میلی‌متر تا چندین سانتی‌متر متفاوت باشد.

۲۰- ۱۵ درصد تومورهای داخل جمجمه‌ای مربوط به تومورهای مننژیوم است و ۹۰ درصد‌ آن‌ها در داخل جمجمه‌ قرار دارند. افراد در سنین ۴۰ تا ۶۰ سالگی، بیشتر در معرض ابتلا به این نوع تومور و به ویژه تومور مننژیوم الفکتوری، قرار دارند. از لحاظ جنسیت معمولاً زنان بیشتر از مردان درگیر این بیماری می‌شوند و در کودکان بیماری نادری به شمار می‌رود. مننژیوم به عنوان بیماری عودکننده شناخته شده است. عوامل زیادی به عود بیماری مربوط می‌شوند که مهم‌ترین مورد، میزان برداشت اولیه‌ تومور با جراحی تومور مغزی است. رزکسیون کامل شامل: برداشتن حاشیه‌ دورال، شانس عود بیماری را کاهش می‌دهد. به طور طبیعی، بر اساس بیولوژی اجزای سلولی، مننژیوم‌های تهاجمی‌تر و متاستاتیک با افزایش میزان عود همراه هستند.

آشنایی با تومور مننژیوم الفکتوری

مننژیوم عصب بویایی یا تومور مننژیوم الفکتوری نوعی تومور مغزی خوش خیم و نادر است که در حفره‌ جمجمه‌ قدامی و در راستای اعصابی که میان مغز و بینی قرار دارند، تشکیل می‌شود. به عبارت دقیق‌تر، در عمق حفره‌ جمجمه و بین ابرو و بینی، در قسمت جلویی قاعده‌ جمجمه و یا از سلول‌های کلاهک عنکبوتیه سخت شامه که در حفره‌ جمجمه قدامی قرار دارند، ایجاد می‌شوند. از مشخصات این نوع تومور می‌توان به رشد آهسته‌ آن و از دست رفتن حس بویایی اشاره کرد. اندازه‌ این تومور، می‌تواند آنقدر بزرگ شود که اعصاب بینایی را دچار اختلال کند و فرد را با مشکلات بینایی مواجه سازد و یا بدون ایجاد نقص عصبی قابل توجه موجب افزایش فشار داخل جمجمه شود.

از لحاظ بالینی گفته می‌شود که تومور مننژیوم الفکتوری، در مراحل اولیه‌ رشد، پنهان باقی می‌ماند. در نتیجه، در زمان تشخیص، اندازه‌ تومور می‌تواند بسیار بزرگ باشد. تغییرات در وضعیت روانی، معمولاً به ندرت در افراد مبتلا به این بیماری رخ می‌دهد و تا زمانی که تومور به اندازه‌ بزرگی نرسیده باشد، فرد به لحاظ روانی درگیر نمی‌شود.

مننژیوم‌ها، شایع‌ترین تومورهای داخل جمجمه‌ای هستند که حدود ۲۰ تا ۳۶ درصد تومورهای اولیه‌ مغز را تشکیل می‌دهند. طبق گزارش انجمن تومور مغزی آمریکا، تومور مننژیوم الفکتوری، معمولاً غیرسرطانی است و حدود ۱۰ درصد از تمام مننژیوم‌ها را تشکیل می‌دهند و تقریباً همیشه گرید یک است. با توجه به طبقه‌بندی سازمان جهانی بهداشت، جزو انواع مننژیوم تقسیم‌بندی می‌شود. میانگین سن شروع مننژیوم شیار بویایی حدود ۵۴ سالگی است و ۲ درصد از کل تومورهای مغزی اولیه، ۴ تا ۱۸ درصد از تمام مننژیوم‌های داخل جمجمه و ۳۴ درصد از مننژیوم‌های حفره قدامی جمجمه را تشکیل می‌دهند. تقریباً ۳ تا ۱۲ درصد از بیماران مبتلا به این نوع مننژیوم به صورت تصادفی و به دلیل انجام روش تصویربرداری که با علت دیگری انجام می‌شود، تشخیص داده می‌شوند.

علائم تومور مننژیوم الفکتوری

افراد مبتلا به مننژیوم شیار بویایی، معمولاً تا زمانی که تومور به اندازه‌ کافی رشد نکرده باشد، هیچ علامتی را تجربه نخواهند کرد. از طرفی، در مواردی ممکن است وجود تومور مننژیوم الفکتوری بسته به مکان قرارگیری، منجر به علائمی مانند از دست دادن حس بویایی و چشایی، تاری دید، از دست دادن حافظه، سردرد، خستگی، تهوع، استفراغ و تغییرات شخصیتی شود. از آنجایی که این علائم همیشه مشاهده نمی‌شوند، بنابراین در اغلب موارد، ‌ تا زمانی که به دلایل پزشکی دیگری، فرد اسکن تصویربرداری ام آر آی مغز را انجام نداده باشد، تشخیص مننژیوم شیار بویایی امکان‌پذیر نخواهد بود. علائمی همچون سردرد (۸۶-۳۱ درصد) ، آنوسمی (۷۸-۵۷ درصد) و تغییرات شخصیتی (۷۲-۴۸ درصد) جزو شایع‌ترین علائم تظاهرکننده‌ این بیماری هستند. سایر علائم از جمله اختلال بینایی (۶۱-۲۴ درصد) ، تشنج (۳۵-۱۷ درصد) ، یا فشار خون داخل جمجمه (۵۰٫۸ درصد) در رتبه‌های بعدی قرار دارند.

گاهی اوقات تومور مننژیوم الفکتوری آنقدر بزرگ می‌شود، که می‌تواند به اعصاب چشم فشار وارد کند و موجب بروز علائم بصری در فرد شود. در صورتی که بیماری بدون علامت باشد، ‌ اِدِم در نواحی مجاور مغز مشاهده خواهد شد. به ندرت بیمار از دست دادن حس بویایی را به عنوان تظاهر بالینی گزارش می‌دهد، اگرچه معمولاً پزشک در معاینات بالینی، علائمی را که بیمار با آن دست و پنجه نرم می‌کند را یادداشت می‌نماید. اگر هنوز حس بویایی در فرد وجود داشته باشد، باید در مورد از دست دادن این احساس به بیمار هشدار داده شود، چون ممکن است برای فرد بسیار آزاردهنده باشد.

تشخیص تومور مننژیوم الفکتوری

تظاهرات بالینی و تشخیصی، اغلب در مراحل پایانی رشد تومور مننژیوم الفکتوری اتفاق می‌افتد؛ زیرا بسیاری از تومورهای مننژیوم الفکتوری بدون علامت هستند و تا زمانی که تومور به اندازه‌ قابل توجهی رشد نکند (بیش از ۴ سانتی متر) شناسایی نمی‌شوند. در برخی موارد، ممکن است تومور ساختارهای مجاور از جمله لوب فرونتال، عصب بینایی و کیاسم بینایی را تحت فشار قرار دهد. در اغلب موارد، ‌ اشعه ایکس استاندارد در تشخیص مننژیوم ارزشمند است. در ۶۰-۵۰ درصد بیماران، ممکن است تغییراتی که در رادیوگرافی جمجمه مشخص می‌شود، مشکوک به تومور مننژیوم الفکتوری تشخیص داده شود. همچنین، سی تی اسکن مغزی روش تشخیصی قطعی برای این نوع تومور محسوب می‌شود. در این روش،  تومور به صورت توده‌ای افزایش‌دهنده با کنتراست همگن و محدوده‌ مشخص نشان داده می‌شود. MRI، به ویژه با کنتراست، می‌تواند به خوبی مننژیوم و ارتباط آن با ساختارهای عصبی و عروقی را نشان دهد و دقیقاً مشخص کند که تومور در چه ناحیه‌ای قرار دارد.

از طرف دیگر، آنژیوگرافی، عروقی بودن تومور و خون‌رسانی آن را نشان می‌دهد تا جراح بتواند در صورت اقدام به جراحی، تصور دقیقی از تومور مننژیوم الفکتوری داشته باشد. برای مثال، با انجام آنژیوگرافی، آمبولیزاسیون احتمالی قبل از عمل مشخص می‌شود و میزان پوشش شریان کاروتید داخلی و شاخه‌های آن تعیین می‌گردد. در موارد نادر، به ویژه با عود کردن تومور مننژیوم تهاجمی، انسداد داخلی کاروتید قبل از جراحی در نظر گرفته می‌شود. حتی گاهی اوقات ممکن است آمبولیزاسیون شاخه‌های شریان کاروتید خارجی، با این روش نشان داده شود.

عوامل خطر در مننژیوم الفکتوری

مانند سایر انواع تومورهای مغزی، علت تومور مننژیوم الفکتوری به خوبی شناخته نشده است، اما احتمالاتی که جزو عوامل خطر این بیماری محسوب می‌شوند به صورت زیر پیشنهاد شده است:

  • تابش هرگونه تشعشع به خصوص در کودکان
  • بیماران مبتلا به بیماری فون رکلینهاوزن در سنین پایین می‌توانند به مننژیوم‌های متعدد مبتلا شوند. در این موارد ناهنجاری‌های کروموزومی به طور منظم دیده می‌شود.
  • عوامل هورمونی ممکن است در پیدایش مننژیوم نقش داشته باشند. برای مثال، هر دو گیرنده‌ استروژن و پروژسترون در آماده‌سازی مننژیوم می‌توانند نقش داشته باشند.

درمان تومور مننژیوم الفکتوری

در اغلب موارد، تصمیمات درمانی برای تومور مننژیوم الفکتوری کار دشواری است. قبل از پیشرفت در زمینه‌ روش‌های تشخیصی CT و MRI و تکنیک‌های میکروجراحی، برداشتن کامل این تومورها برای متخصص جراح مغز و اعصاب تهران کار دشوار و سختی بود. از طرف دیگر، انجام جراحی با خطر بالایی همراه بود. اما، با توسعه‌ تکنیک‌های جراحی میکروسکوپی، اکنون می‌توان برخی از این تومورها را به‌طور کامل برطرف نمود. با گذر زمان مشخص خواهد شد که چه بیمارانی از روش‌های جراحی سود خواهند برد و آیا نیاز به تکمیل درمان با پرتودرمانی وجود دارد یا خیر. در هر صورت، بهترین جراح تومور مغزی بر اساس محل، اندازه و گرید تومور و همچنین سن و سلامت فرد، برنامه‌های درمانی مشخصی را برای بیمار تعریف می‌کند.

روش‌های درمانی تومور مننژیوم الفکتوری

بسته به ویژگی‌های تومور و سلامت فردی، چندین روش درمانی در نظر گرفته می‌شود. اگر بیمار مبتلا به شرایط پزشکی خاصی باشد، ممکن است پزشک رویکردهای محافظه‌کارانه‌ای مانند تصویربرداری و مشاهدات مکرر را در نظر بگیرد. گزینه‌های درمانی به طور کلی، شامل مشاهده، جراحی و پرتودرمانی است. تصویربرداری نقش اساسی در تشخیص و مدیریت تومور مننژیوم الفکتوری دارد. توموگرافی کامپیوتری (CT) و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) روش‌های تصویربرداری هستند که معمولاً در مدیریت این بیماری و برای دستیابی به تشخیص به موقع و اندازه‌گیری دقیق اندازه و ابعاد تومور بسیار دقیق هستند و راهنمای خوبی برای برنامه‌ریزی و تعیین دقیق روش جراحی برای جراحان مغز و اعصاب محسوب می‌شوند. اما، متخصصان مغز و اعصاب معمولاً به صورت گزینشی روش تصویربرداری MRI را برای تشخیص این نوع تومور ترجیح می‌دهند.

تصویربرداری دوره ای و پیگیری تومور

در صورتی که تومور مننژیوم الفکتوری در بیماران مسن، در ابعاد کوچک و بدون علامت مشاهده شود، توصیه‌ متخصصان مغز و اعصاب، پیگیری تومور با استفاده از اسکن سالیانه‌ ام آر آی است. از آنجایی که این تومورها خوش خیم هستند و رشد آهسته‌ای دارند، لذا، ممکن است در برخی از بیماران مشکلی ایجاد نکند.

جراحی تومور مننژیوم الفکتوری

انجام روش‌های کم‌تهاجمی مانند جراحی آندوسکوپی ترانس بینی (برداشتن از طریق بینی) برای تومورهای کوچکی که پزشک جراح می‌تواند به راحتی به‌ آن‌ها دسترسی پیدا کند، استفاده می‌شود. گزینه‌ دیگر جراحی کرانیوتومی یا جراحی باز است که شامل برداشتن بخشی از جمجمه، تومور و سپس قرار دادن استخوان جمجمه در جای خود است. در بیماران جوان‌ و میانسال، در صورتی که تومور مننژیوم الفکتوری علائمی از جمله تشنج ایجاد کند و در مکان‌ بحرانی قرار نداشته باشد، جراحی بهترین گزینه‌ درمانی است. البته، تمام تلاش‌ متخصصان در حذف کامل تومور است؛ منتها در برخی موارد برخی تومورها، به دلیل اتصال به ساختارهای عصبی و عروقی حیاتی در پایه‌ مغز، چالش بزرگی محسوب می‌شوند.

به عنوان مثال، گاهی اوقات تومور مننژیوم الفکتوری می‌تواند منابع خونی مغز از جمله سینوس حفره‌ای یا شریان‌های کاروتید را درگیر کند و حذف کامل تومور را دشوار و حتی غیرممکن سازد. همچنین، به دلیل تغییر در حس بویایی و تغییر در وضعیت ذهنی که به سختی قابل تشخیص است، این تومورها، می‌توانند قبل از تشخیص بسیار بزرگ شوند. یکی از روش‌های رایج جراحی میکروسکوپی که برای درمان تومور مننژیوم الفکتوری انجام می‌شود رویکرد Pterional با یا بدون استئوتومی اوربیتال است.

 پرتودرمانی

در صورتی که تومور مننژیوم الفکتوری در مناطقی وجود داشته باشد که دسترسی به آن برای پزشک جراح دشوار باشد یا در بیمارانی که در معرض خطر قابل توجه جراحی قرار داشته باشند، پرتودرمانی گزینه‌ درمانی موثری است. پرتودرمانی بهتر است به عنوان رادیوسرجری استریوتاکتیک انجام شود. برای مننژیوم‌های خوش خیم، تابش در تسکین تومورهای غیرقابل جراحی، تومورهای غیرقابل برداشت باقیمانده و تومورهای غیرقابل برداشت عودکننده، مفید است. در برخی موارد، پرتودرمانی ممکن است به عنوان درمان اولیه توصیه نشود و فقط برای درمان عود پس از حذف کامل استفاده شود.